surgoncoКреативная хирургия и онкологияCreative surgery and oncology2076-30932307-0501Башкирский государственный медицинский университет10.24060/2076-3093-2025-15-2-104-110surgonco-1093Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASESСистемный доброкачественный липоматоз (болезнь Маделунга): опыт хирургического лечения (клинический случай)Systemic Benign Lipomatosis (Madelung’s Disease): Experience of Surgical Treatment. Clinical Casehttps://orcid.org/0009-0005-7362-8290СуздальцевА. М.SuzdaltsevA. M.

Суздальцев Андрей Муратович — к.м.н., кафедра общей хирургии

Омск 

Andrey M. Suzdaltsev — Cand. Sci. (Med.), Department of General Surgery

Omsk 

suz-andrej@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0007-6007-457XГершевичВ. М.GershevichV. M.

Гершевич Вадим Михайлович — к.м.н., кафедра общей хирургии

Омск 

Vadim M. Gershevich — Cand. Sci. (Med.), Department of General Surgery

Omsk 

https://orcid.org/0000-0002-2257-4748ЧерненкоС. В.ChernenkoS. V.

Черненко Сергей Владимирович — к.м.н., доцент, кафедра общей хирургии

Омск 

Sergey V. Chernenko — Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Department of General Surgery

Omsk 

https://orcid.org/0000-0002-5614-7365ЗемкаюсД. В.ZemkayusD. V.

Земкаюс Денис Вячеславович — студент 

Омск 

Denis V. Zemkayus — Student

Omsk 

https://orcid.org/0000-0001-7826-8056БалюраО. В.BaluraO. V.

Балюра Олег Валерьевич — к.м.н., кафедра военно-морской хирургии

Санкт-Петербург 

Oleg V. Balura — Cand. Sci. (Med.), Department of Naval Surgery

Saint Petersburg 

https://orcid.org/0000-0003-3249-233XЕселевичР. В.EselevichR. V.

Еселевич Роман Владимирович — к.м.н., кафедра военно-морской хирургии

Санкт-Петербург 

Roman V. Eselevich — Cand. Sci. (Med.), Department of Naval Surgery

Saint Petersburg 

https://orcid.org/0009-0004-0414-4471РудаковД. А.RudakovD. A.

Рудаков Дмитрий Александрович — кафедра военноморской хирургии

Санкт-Петербург 

Dmitry A. Rudakov — Department of Naval Surgery

Saint Petersburg 

Омский государственный медицинский университет ; Городская клиническая больница № 1 имени А.Н. КабановаРоссияOmsk State Medical University ; City Clinical Hospital No. 1 named after A.N. KabanovRussian FederationОмский государственный медицинский университетРоссияOmsk State Medical UniversityRussian FederationВоенно-медицинская академия имени С.М. КироваРоссияS. M. Kirov Military Medical AcademyRussian Federation202501072025152200206Copyright © Суздальцев А.М., Гершевич В.М., Черненко С.В., Земкаюс Д.В., Балюра О.В., Еселевич Р.В., Рудаков Д.А., 20252025Суздальцев А.М., Гершевич В.М., Черненко С.В., Земкаюс Д.В., Балюра О.В., Еселевич Р.В., Рудаков Д.А.Suzdaltsev A.M., Gershevich V.M., Chernenko S.V., Zemkayus D.V., Balura O.V., Eselevich R.V., Rudakov D.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surgonco.ru/jour/article/view/1093

Введение. Множественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга) является редким и плохо изученным заболеванием, характеризующимся диффузным разрастанием жировой ткани и вызывающим значительные функциональные и эстетические нарушения. Описание клинических случаев необходимо для улучшения понимания этой патологии и разработки эффективных методов лечения, о которых следует помнить врачам общей практики, онкологам, оториноларингологам, неврологам и торакальным хирургам. Цель исследования: описание результатов клинического наблюдения пациента с множественным симметричным липоматозом вокруг шеи с межмышечным прорастанием и компрессией верхних отделов дыхательных путей. Авторы приводят пример хирургического лечения и дальнейшего ведения таких пациентов. Материалы и методы. В статье представлен случай лечения пациента 63 лет с массивным диффузным разрастанием жировой ткани в области шеи. Проведены клинические, инструментальные и лабораторные исследования, включая МРТ, фибробронхоскопию, фиброларингоскопию, фиброгастродуоденоскопию и тонкоигольную аспирационную биопсию. Пациенту проведена открытая липэктомия с последующим гистопатологическим исследованием удаленной ткани. Результаты и обсуждение. Пациент поступил с массивным диффузным разрастанием жировой ткани вокруг шеи, что вызвало частичное ограничение подвижности головы и симптомы компрессии дыхательных путей. МРТ выявила диффузный липоматоз без значительной шейной или медиастинальной лимфаденопатии. Хирургическое вмешательство включало удаление 1800 г жировой ткани с использованием метода открытой липэктомии. В послеоперационном периоде пациент отметил значительное улучшение дыхания, увеличенную подвижность шеи и удовлетворительный косметический эффект. Однако через три года после операции наблюдался рецидив заболевания. Заключение. Описание данного клинического случая подтверждает эффективность открытой липэктомии в лечении болезни Маделунга, особенно при наличии симптомов компрессии дыхательных путей. Однако высокие риски рецидива подчеркивают необходимость дальнейших исследований для разработки долгосрочных стратегий управления этой патологией.

Introduction. Diffuse symmetric lipomatosis (Madelung’s disease) is a rare and poorly understood disorder. This condition is characterized by diffuse proliferation of adipose tissue, leading to significant functional and aesthetic impairments. The documentation of clinical cases is essential to improve understanding of this pathology and formulate efficacious therapeutic strategies relevant to general practitioners, oncologists, otolaryngologists, neurologists, and thoracic surgeons. Aim. This study reports the findings from clinical observation in a 63-year-old patient with diffuse symmetric lipomatosis involving the neck, with intermuscular infiltration and compression of upper airways. We present an example of surgical management and subsequent follow-up care for such patients. Materials and methods. This article reports the treatment outcome of a 63-year-old male patient with substantial diffuse proliferation of adipose tissue in the neck region. The clinical, instrumental, and laboratory investigations included magnetic resonance imaging (MRI), fiberoptic bronchoscopy, fiberoptic laryngoscopy, fiberoptic gastroduodenoscopy, and fine-needle aspiration biopsy (FNAB). The surgical intervention involved open lipectomy with subsequent histopathological examination of the resected tissue. Results and discussion. The patient initially presented with substantial diffuse proliferation of adipose tissue affecting neck mobility and inducing symptoms related to airway compression. MRI revealed systemic benign lipomatosis, without significant cervical or mediastinal lymphadenopathy. The surgical intervention involved the removal of 1,800 grams of adipose tissue through an open lipectomy. In the postoperative period, the patient reported significant improvements in breathing, enhanced neck mobility, and a satisfactory cosmetic effect. However, disease recurrence was observed three years after surgery. Conclusion. This case report confirms the efficacy of open lipectomy as a treatment option for Madelung’s disease, particularly for relieving airway compression symptoms. However, the high risk of recurrence underscores the need for further investigation to formulate long-term management strategies for this condition.

диффузный симметричный липоматозболезнь Маделунгалипэктомияжировой ткани разрастаниешеи новообразованияdiffuse symmetric lipomatosisMadelung’s diseaselipectomyadipose tissue proliferationneck neoplasmsReferencesLiu Q., Lyu H., Xu B., Lee J.H. Madelung disease epidemiology and clinical characteristics: a systemic review. Aesthetic Plast Surg. 2021;45(3):977–86. DOI: 10.1007/s00266-020-02083-5Liu Q., Lyu H., Xu B., Lee J.H. Madelung disease epidemiology and clinical characteristics: a systemic review. Aesthetic Plast Surg. 2021;45(3):977–86. DOI: 10.1007/s00266-020-02083-5Sia K.J., Tang I.P., Tan T.Y. Multiple symmetrical lipomatosis: case report and literature review. J Laryngol Otol. 2012;126(7):756–8. DOI: 10.1017/S0022215112000709Sia K.J., Tang I.P., Tan T.Y. Multiple symmetrical lipomatosis: case report and literature review. J Laryngol Otol. 2012;126(7):756–8. DOI: 10.1017/S0022215112000709Kratz C., Lenard H.G., Ruzicka T., Gärtner J. Multiple symmetric lipomatosis: an unusual cause of childhood obesity and mental retardation. Eur J Paediatr Neurol. 2000;4(2):63–7. DOI: 10.1053/ejpn.2000.0264Kratz C., Lenard H.G., Ruzicka T., Gärtner J. Multiple symmetric lipomatosis: an unusual cause of childhood obesity and mental retardation. Eur J Paediatr Neurol. 2000;4(2):63–7. DOI: 10.1053/ejpn.2000.0264Nounla J., Rolle U., Gräfe G., Kräling K. Benign symmetric lipomatosis with myelomeningocele in an adolescent: An uncommon association-case report. J Pediatr Surg. 2001;36(7):E13. DOI: 10.1053/jpsu.2001.24776Nounla J., Rolle U., Gräfe G., Kräling K. Benign symmetric lipomatosis with myelomeningocele in an adolescent: An uncommon association-case report. J Pediatr Surg. 2001;36(7):E13. DOI: 10.1053/jpsu.2001.24776Madelung O.W. Über den Fetthals (diffuses Lipom des Halses). Arch Klin Chir. 1888;37:106-30.Madelung O.W. Über den Fetthals (diffuses Lipom des Halses). Arch Klin Chir. 1888;37:106-30.Lanois P.E., Bensaude R. De ladeno-lipomatosesymetrique. Bull Mem Soc Med Hosp. 1898;1:298.Lanois P.E., Bensaude R. De ladeno-lipomatosesymetrique. Bull Mem Soc Med Hosp. 1898;1:298.El Ouahabi H., Doubi S., Lahlou K., Boujraf S., Ajdi F. Launois-bensaude syndrome: A benign symmetric lipomatosis without alcohol association. Ann Afr Med. 2017;16(1):33–4. DOI: 10.4103/1596-3519.202082El Ouahabi H., Doubi S., Lahlou K., Boujraf S., Ajdi F. Launoisbensaude syndrome: A benign symmetric lipomatosis without alcohol association. Ann Afr Med. 2017;16(1):33–4. DOI: 10.4103/1596-3519.202082Chen C.Y., Fang Q.Q., Wang X.F., Zhang M.X., Zhao W.Y., Shi B.H., et al. Madelung’s disease: lipectomy or liposuction? Biomed Res Int. 2018;3975974. DOI: 10.1155/2018/3975974Chen C.Y., Fang Q.Q., Wang X.F., Zhang M.X., Zhao W.Y., Shi B.H., et al. Madelung’s disease: lipectomy or liposuction? Biomed Res Int. 2018;3975974. DOI: 10.1155/2018/3975974Coker J.E., Bryan J.A. Endocrine and metabolic disorders: Causes and pathogenesis of obesity. J. Fam. Pract. 2008;4:21–6.Coker J.E., Bryan J.A. Endocrine and metabolic disorders: Causes and pathogenesis of obesity. J. Fam. Pract. 2008;4:21–6.González-García R., Rodríguez-Campo F.J., Sastre-Pérez J., Muñoz-Guerra M.F. Benign symmetric lipomatosis (Madelung’s disease): case reports and current management. Aesthetic Plast Surg. 2004;28(2):108– 12; discussion 113. DOI: 10.1007/s00266-004-3123-5González-García R., Rodríguez-Campo F.J., Sastre-Pérez J., MuñozGuerra M.F. Benign symmetric lipomatosis (Madelung’s disease): case reports and current management. Aesthetic Plast Surg. 2004;28(2):108– 12; discussion 113. DOI: 10.1007/s00266-004-3123-5Holme E., Larsson N.G., Oldfors A., Tulinius M., Sahlin P., Stenman G. Multiple symmetric lipomas with high levels of mtDNA with the tRNA(Lys) A-->G(8344) mutation as the only manifestation of disease in a carrier of myoclonus epilepsy and ragged-red fibers (MERRF) syndrome. Am J Hum Genet. 1993r;52(3):551–6. PMID: 8447321Holme E., Larsson N.G., Oldfors A., Tulinius M., Sahlin P., Stenman G. Multiple symmetric lipomas with high levels of mtDNA with the tRNA(Lys) A-->G(8344) mutation as the only manifestation of disease in a carrier of myoclonus epilepsy and ragged-red fibers (MERRF) syndrome. Am J Hum Genet. 1993r;52(3):551–6. PMID: 8447321Мазунин И.О., Володько Н.В., Стариковская Е.Б., Сукерник Р.И. Митохондриальный геном и митохондриальные заболевания человека. Молекулярная биология. 2010;44(5):755–72.Mazunin I.O., Volodko N.V., Starikovskaya E.B., Sukernik R.I. Mitochondrial genome and human mitochondrial diseases. Molecular Biology. 2010;44(5):755–72 (In Russ.).Celentano V., Esposito E., Perrotta S., Giglio M.C., Tarquini R., Luglio G., et al. Madelung disease: report of a case and review of the literature. Acta Chir Belg. 2014;114(6):417–20. PMID: 26021689Celentano V., Esposito E., Perrotta S., Giglio M.C., Tarquini R., Luglio G., et al. Madelung disease : report of a case and review of the literature. Acta Chir Belg. 2014;114(6):417–20. PMID: 26021689Lemaitre M., Chevalier B., Jannin A., Bourry J., Espiard S., Vantyghem M.C. Multiple symmetric and multiple familial lipomatosis. Presse Med. 2021;50(3):104077. DOI: 10.1016/j.lpm.2021.104077Lemaitre M., Chevalier B., Jannin A., Bourry J., Espiard S., Vantyghem M.C. Multiple symmetric and multiple familial lipomatosis. Presse Med. 2021;50(3):104077. DOI: 10.1016/j.lpm.2021.104077Вецмадян Е.А., Труфанов Г.Е., Рязанов В.В., Мостовая О.Т., Новиков К.В., Карайванов Н.С. Ультразвуковая диагностика липом мягких тканей с использованием методик цветного допплеровского картирования и эластографии. Вестник Российской Военно-медицинской академии. 2012;2(38):43–50.Vetsmadyan E.A., Trufanov G.E., Ryazanov V.V., Mostovaya O.T., Novikov K.V., Karaivanov N.S. Ultrasound of soft tissue lipomas with color doppler flow mapping and elastography. Bulletin of the Russian Military Medical Academy. 2012;2(38):43–50 (In Russ.).Богов А.А., Андреев П.С., Филиппов В.Л., Топыркин В.Г. Оперативное лечение болезни Маделунга. Практическая медицина. 2018;16(7-1):90–3.Bogov A.A., Andreyev P.S., Filippov V.L., Topyrkin V.G. Operative treatment of Madelung’s disease. Practical Medicine. 2018;16(7-1):90–3 (In Russ.).Уракова Е.В., Нестеров О.В., Ильина Р.Ю., Лексин Р.В. Хирургическая тактика при рецидивирующем липоматозе (болезни Маделунга). Клинический случай. Практическая медицина. 2022;20(6):131–3.Urakovа E.V., Nesterov O.V., Ilyina R.Ju., Leksin R.V. Surgical tactics in recurrent lipomatosis (Madelung’s disease). Clinical case. Practical medicine. 2022;20(6):131–3 (In Russ.).Егай А.А., Тентимишев А.Э., Норматов Р.М., Тян А.С. Хирургическое лечение множественного симметричного липоматоза (болезнь Маделунга), осложненного сдавлением яремных вен с обеих сторон. Преимущества липэктомии перед липосакцией. Научное обозрение. Медицинские науки. 2022;1:5– 10. DOI: 10.17513/srms.1225Egay A.A., Tentimishev A.E., Normatov R.M., Tyan A.S. Surgical treatment of multiple symmetric lipomatosis (Madelung’s disease), complicated by compression of the jugular veins from both sides. Advantages of lipectomy over liposuction. Science review. Medical sciences. 2022;1:5–10 (In Russ.) DOI: 10.17513/srms.1225Тимербулатов М.В., Шорнина А.С., Лихтер Р.А., Каипов А.Э. Оценка липосакции в структуре абдоминопластики и сочетанной герниоабдоминопластики. Креативная хирургия и онкология. 2023;13(4):278–83. DOI: 10.24060/2076-3093-2023-13-4-278-283Timerbulatov M.V., Shornina A.S., Lihter R.A., Kaipov A.E. Evaluation of Liposuction as a Part of Abdominoplasty and Simultaneous Hernioabdominoplasty. Creative surgery and oncology. 2023;13(4):278–83 (In Russ.). DOI: 10.24060/2076-3093-2023-13-4-278-283Dang Y., Du X., Ou X., Zheng Q., Xie F. Advances in diagnosis and treatment of Madelung’s deformity. Am J Transl Res. 2023;15(7):4416–24.Dang Y., Du X., Ou X., Zheng Q., Xie F. Advances in diagnosis and treatment of Madelung’s deformity. Am J Transl Res. 2023;15(7):4416–24Leti Acciaro A, Garagnani L, Lando M, Lana D, Sartini S, Adani R. Modified dome osteotomy and anterior locking plate fixation for distal radius variant of Madelung deformity: a retrospective study. J Plast Surg Hand Surg. 2022;56(2):121–6. DOI: 10.1080/2000656X.2021.1934845Leti Acciaro A, Garagnani L, Lando M, Lana D, Sartini S, Adani R. Modified dome osteotomy and anterior locking plate fixation for distal radius variant of Madelung deformity: a retrospective study. J Plast Surg Hand Surg. 2022; 56(2):121–6. DOI: 10.1080/2000656X.2021.1934845

The authors declare that there are no conflicts of interest present.