Гепатолитиаз (внутрипеченочный холелитиаз) представляет собой хроническое заболевание билиарной системы, характеризующееся образованием конкрементов во внутрипеченочных желчных протоках. Несмотря на относительно низкую распространенность, по сравнению с другими формами желчнокаменной болезни, гепатолитиаз остается одной из наиболее сложных в диагностике и лечении патологий желчевыводящих путей, ассоциированной с высоким риском тяжелых осложнений и рецидивов [1][2].

В последние годы отмечается устойчивая тенденция к увеличению числа пациентов с заболеваниями гепатобилиарной системы, включая внутрипеченочный холелитиаз, что может быть обусловлено как улучшением диагностических возможностей, так и ростом числа хронических заболеваний печени и билиарного тракта [3].

Гепатолитиаз часто развивается на фоне первичных и вторичных склерозирующих холангитов, а также перенесенных хирургических вмешательств на желчных путях, что значительно отягощает клиническое течение заболевания [1]. Особую значимость представляет трудность ранней диагностики данной патологии. Развитие гепатолитиаза характеризуется стертой клинической картиной. При этом наблюдается прогрессирование заболевания с развитием осложнений. Наиболее опасным выступает нарушение проходимости желчных путей с формированием билиарного цирроза и холангиокарциномы [1][2].

Для диагностики в первую очередь используется ультразвуковое исследование (УЗИ) [4], имеющее такие преимущества, как неинвазивность и широкая распространенность. При выявлении расширенных протоков или образований проводится компьютерная томография. С помощью данных УЗИ и компьютерной томографии (КТ) можно диагностировать 66–87 % случаев. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) также полезны для дифференциальной диагностики внутрипротоковых поражений, обнаружения и локализации камней [5][6].

Лечение гепатолитиаза требует применения высокотехнологичных вмешательств: эндоскопических, перкутанных или хирургических. Одним из таких методов является прямая холангиоскопия системы SpyGlass [7]. На сегодняшний день существуют два типа систем для прямой холангиоскопии: одно- и двухоператорная. Обе они продемонстрировали эффективность и обладают своими достоинствами — будь то удобство в применении, улучшенное качество визуализации или дополнительные диагностические возможности, например узкополосная визуализация [8]. Технологическое развитие холангиоскопии продолжалось на протяжении многих лет и получило значительный прогресс с появлением в 2007 году системы SpyGlass. Первое поколение этой системы представляло собой однооператорный многоразовый волоконно-оптический эндоскоп. Устройство имело внешний диаметр 3,3 см и длину 230 см, что позволяло его использовать со стандартным дуоденоскопом. Маневренность обеспечивалась наконечником с отклонением в четырех направлениях, что упрощало управление и повышало удобство работы [9].

Кроме того, система была оснащена вспомогательными и ирригационными каналами, а также дополнительным портом, через который можно было проводить такие инструменты, как биопсийные щипцы для проведения забора тканей под визуальным контролем или зонды для литотрипсии (электрогидравлической или лазерной) [10, 11].

В 2015 году появилось второе поколение — SpyGlass DS, которое стало заметным шагом вперед. Оно обеспечивало цифровую визуализацию с разрешением в четыре раза выше по сравнению с предыдущей версией и расширенным полем зрения (110° против 70°). Также была усовершенствована конструкция канала для вспомогательных инструментов, что сделало использование системы еще более удобным и позволило значительно упростить процесс подготовки к процедуре [12].

Даже при успешном удалении камней при гепатолитиазе сохраняется высокий риск рецидива (до 30,9 %) [13], что обусловливает необходимость длительного диспансерного наблюдения и повторных госпитализаций. Все это негативно отражается на качестве жизни, приводит к утрате трудоспособности и значительным экономическим затратам как для пациента, так и для системы здравоохранения в целом.

Таким образом, гепатолитиаз представляет собой актуальную медико-социальную проблему, требующую дальнейшего совершенствования методов диагностики, лечения и профилактики. В условиях роста хронической патологии гепатобилиарной зоны и увеличения числа пациентов, перенесших операции на желчных путях, возрастает значимость раннего выявления и комплексного подхода к лечению данной патологии.

В марте 2025 г. в хирургическое отделение Клиники ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» поступил мужчина 37 лет с жалобами на желтушность кожных покровов, потемнение мочи, периодические тупые боли в правом подреберье, общую слабость с периодическим повышением температуры тела до 38 °C.

Из анамнеза известно, что пациент на протяжении последних 10 лет страдает язвенным колитом (ЯК). Последнее обострение заболевания отмечалось в 2023 году и характеризовалось легкой степенью тяжести. На момент госпитализации получает поддерживающую терапию — ректальное введение месалазина. В течение последних двух лет диагностирован первичный склерозирующий холангит (ПСХ) (overlap-синдром). Хирургических вмешательств не проводилось. В 2023 году пациент обратился к гастроэнтерологу по месту жительства с жалобами на общую слабость, повышенную утомляемость, кожный зуд и желтушность склер. При лабораторном обследовании выявлено повышение уровня щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы, а также умеренная гипербилирубинемия. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости — признаки внутрипеченочного холестаза без дилатации крупных желчных протоков. Для уточнения диагноза выполнена магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ), по результатам которой выявлены множественные участки дилатации внутрипеченочных желчных протоков с единичными зонами стриктур. Пациент был госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение с диагнозом «Первичный склерозирующий холангит». После проведенного лечения выписан с положительной динамикой. В последующем за медицинской помощью не обращался.

В объективном статусе: общее состояние средней степени тяжести, температура тела 37,3 °C, кожа иктерична, пальпаторно болезненность в правом подреберье, печень уплотнена и увеличена на 2 см.

По данным лабораторных методов исследования: уровень прямого билирубина 243 мкмоль/л, общего билирубина 371 мкмоль/л, АЛТ 362 Ед/л, АСТ 133 Ед/л, щелочной фосфатазы 1478 Ед/л, альбумин 30 г/л.

Данные инструментальных методов исследования:

На серии МР-томограмм органов брюшной полости визуализирована печень размерами 243×133×198 мм, имеет четкие ровные контуры, структура неоднородна. Внутрипеченочные желчные протоки неравномерно расширены. Общий печеночный проток 10 мм, правый печеночный 13 мм, левый печеночный 9 мм. В просветах определяются множественные конкременты размерами 16×16×11 мм (рис. 1). Селезеночная вена расширена до 15 мм. Воротная вена печена расширена до 22 мм. Желчный пузырь вытянутой формы, стенки не утолщены. В просвете желчного пузыря определяются множественные конкременты размерами 10×4 мм. В просвете супрапанкреатической части холедоха определяются конкременты размерами до 4×6 мм. Селезенка увеличена, размерами до 146×97×136 мм, с четкими неровными контурами, структура однородна.

Эластография паренхимы печени: фиброз по шкале METAVIR: F3.

На основании полученных данных пациенту был выставлен диагноз: Первичный склерозирующий холангит с исходом в цирроз печени класс В по Чайлд — Пью 9 баллов, субкомпенсация. Холангиолитиаз. Осложненный механической желтухой. Портальной гипертензией (спленомегалия, расширение воротной и селезеночной вен) Печеночной энцефалопатией, тип С. Также сопутствующие заболевания: overlap-синдром: язвенный колит, ремиссия. В связи с тяжестью состояния было принято решение о предоперационной инфузионно-дезинтоксикационной подготовке пациента и проведении эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.

После анестезии выполнена дуоденоскопия до нисходящей части двенадцатиперстной кишки. Большой дуоденальный сосочек визуализирован, внешне не изменен, устье проходимо. Произведена селективная канюляция общего желчного протока. При ретроградном контрастировании холедох расширен в проксимальных отделах до 12 мм, в дистальных до 8 мм, в просвете определяются множественные тени различных размеров. Левый главный долевой проток дилатирован до 10 мм, в просвете тень крупного конкремента. Просвет правого долевого протока расширен до 13 мм, с множественными дефектами наполнения. Выполнена папиллосфинктеротомия (ЭПСТ) на протяжении до 12 мм с последующей «поэтажной» в проксимальном направлении процедурой мини D. A.S. E. В просвет холедоха введен баллон для ревизии, расправленный на 8,5 мм. При низведении в просвет двенадцатиперстной кишки удалено множество конкрементов.

В связи со слабой динамикой по снижению гипербилирубинемии в послеоперационном периоде, принято решение провести второй этап оперативного лечения: ЭПСТ с использованием систем прямой визуализации SpyGlass DS. Выполнена эндоскопическая папиллосфинктеротомия с досечением на протяжении до 5 мм. Визуализирован дилатированный правый внутрипеченочный желчный проток, в просвете которого два последовательно расположенных конкремента. При помощи гольмиевого лазера выполнена внутрипротоковая лазерная литотрипсия с низведением конкрементов в просвет кишки.

При контрольном контрастировании дефектов наполнения не выявлено.

На 7‑е сутки после оперативного лечения проведена контрольная компьютерная томография: на серии КТ-томограмм печень с четкими ровными контурами, размерами 249×208×144 мм, структурно неоднородна, плотностью 40 HU. В области ворот печени очаги газа. Внутрипеченочные желчные протоки, сосудистые структуры расширены. Желчный пузырь увеличен, заполнен высокоплотным содержимым с очагами газа. Холедох до 8 мм. Поджелудочная железа со сглаженным рельефом однородной структуры, плотностью до 34 HU. Панкреатический проток отчетливо не визуализируется. Парапанкреатическая клетчатка не изменена (рис. 2).

В послеоперационном периоде на фоне консервативной терапии отмечено двухкратное снижение гипербилирубинемии.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 28‑е сутки на амбулаторный этап лечения с периодическими контрольными осмотрами в стационаре 1 раз в месяц.

В представленном клиническом случае демонстрируется успешное поэтапное эндоскопическое удаление внутрипеченочных камней с применением системы SpyGlass DS. Особенностью данного наблюдения является наличие у пациента первичного склерозирующего холангита с исходом в цирроз, в сочетании с overlap-синдромом. Проведенное вмешательство позволило устранить гепатолитиаз и восстановить желчеотток. Положительный клинический исход и восстановление проходимости желчных путей подтверждают обоснованность выбранной тактики. Правильно подобранная консервативная терапия позволила избежать осложнений в раннем послеоперационном периоде.

Ключевым фактором успешного ведения пациентов данной когорты является комплексный подход, включающий восстановление проходимости желчных протоков и проведение заместительной терапии при осложнении ПСХ печеночной недостаточностью.

Первичный склерозирующий холангит является одним из важнейших внекишечных проявлений воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), преимущественно ассоциируемым с язвенным колитом. Оценивается, что около 75 % пациентов с ПСХ также страдают ВЗК, преимущественно ЯК [14]. Недавно полученные данные генетического исследования показали, что несколько генов, преимущественно вовлеченных в иммунный ответ, связаны с этими заболеваниями. Всего было выявлено 123 нуклеотида и соответствующих генов, общих для ПСХ и ЯК [15].

Отдельного внимания заслуживает диагностическая ценность прямой холангиоскопии SpyGlass DS, обеспечивающая возможность непосредственного визуального контроля желчных протоков, что позволяет более точно определить локализацию, размер и характер конкрементов, а также выявить сопутствующую патологию [16]. В случае опухолевых образований выполнить прицельную биопсию. В отличие от катетера Фогарти, который ограничен в удалении только подвижных камней, прямая холангиоскопия позволяет эффективно работать с вколоченными конкрементами в сегментарных и мелких протоках, что расширяет показания и увеличивает терапевтическую эффективность до 97,6 % [17][18]. Благодаря малому объему травматизации тканей и визуальному контролю снижается риск возникновения послеоперационных осложнений, таких как холангит (до 14 %) и панкреатит (3,47 %) [19], по сравнению с хирургическими методами, включающими гепатэктомию или билиодигестивные анастомозы [20][21].

Гепатолитиаз у пациентов с первичным склерозирующим холангитом требует настороженности и своевременной инструментальной диагностики. ЭРХПГ с системой прямой визуализации SpyGlass DS остается методом выбора для выявления и удаления внутрипеченочных камней, а поэтапная эндоскопическая тактика может быть эффективной даже при множественном литогенезе. Междисциплинарный комплексный подход к лечению пациентов с данной патологией способствует разработке персонализированных методов лечения, что обеспечивает достижение благоприятных клинических исходов. Регулярный мониторинг таких пациентов критически важен, особенно с учетом высокого риска развития холангиокарциномы в данной когорте.