Саркомы женских половых органов — сравнительно редко встречающиеся опухоли различного происхождения, которые чаще локализуются в матке и только 10 % составляют саркомы яичников, шейки матки, влагалища, маточной трубы и вульвы [1].

Саркомы влагалища — более редкие злокачественные мезенхимальные опухоли. Течение заболевания характеризуется интенсивным ростом, явлениями распада опухоли и высоким потенциалом метастазирования. Частота возникновения сарком вульвы и влагалища колеблется от 1 до 3 % от всех злокачественных опухолей этой локализации [2-4]. В основном встречаются рабдомиосаркомы (РМС) — эмбриональные или ботриоидные, чаще всего диагностируются у новорожденных или детей младшего возраста [5]. РМС возникают в переходные периоды жизни женщины, часто (до 90 %) встречаются у девочек в возрасте до 5 лет, а также в промежутке между 14 и 18 годами [6]. РМС у женщин в постменопаузе наблюдаются крайне редко [7].

В репродуктивном возрасте саркомы влагалища обычно представлены лейомиосаркомами (ЛМС). Реже наблюдаются такие мягкотканные опухоли, как фибросаркомы, ангиосаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы и альвеолярные мягкотканные саркомы, они обычно локализуются в верхней трети влагалища на передней стенке, часто встречаются после проведенной ранее лучевой терапии по поводу рака шейки матки (РШМ) [8-14].

По данным НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова, в течение 51 года наблюдений (1968-2019 гг.) выявлено 17 случаев злокачественных неэпителиальных опухолей влагалища. Морфологически зарегистрированы следующие виды сарком: у 9 — РМС, у 6 — ЛМС и у 2 — недифференцированные саркомы [15].

Отдельного внимания заслуживают радиоиндуцированные опухоли. В настоящее время имеются данные о связи ранее проведенной лучевой терапии и развитии вторичных опухолей. В онкогинекологии лучевая терапия чаще всего проводится при РШМ и раке эндометрия (РЭ). В 1957 году Slaughter и Soutwich впервые описали 9 случаев аденокарциномы прямой кишки, возникшей после сочетанной лучевой терапии РШМ. В 1974 году Fehr и Prem описали 12 случаев РЭ после лучевой терапии 2294 больных РШМ. Средний срок развития вторичной опухоли после завершения лучевой терапии составил в среднем 10,8 года. В исследовании, включавшем 3225 пациенток после лучевого лечения РШМ, выявлено, что относительный риск возникновения рака влагалища возрастает в 300 раз. Среднее время до возникновения вторичных опухолей составило 16,4 года [16].

Целью данной публикации являлась необходимость привлечения внимания клиницистов, в первую очередь акушеров-гинекологов, к проблеме раннего выявления злокачественных опухолей влагалища, необходимость учитывать возможность развития радиоиндуцированных опухолей. В представленном случае продемонстрирован рациональный объем операции, позволяющий добиться наиболее эффективного неосложненного послеоперационного ведения и последующего проведения лучевой терапии.

Женщина Б., 78 лет, обратилась в гинекологическое отделение РКОД (г. Уфа) 02.07.2018 с жалобами на наличие опухоли, исходящей из влагалища, боли в промежности, невозможность сидеть.

Анамнез заболевания: больной себя считает с февраля 2018 года, когда впервые самостоятельно обнаружила опухоль влагалища. В мае 2018 года обратилась в центральную районную больницу по месту жительства, где была произведена биопсия опухоли, в результате которой выявлена саркома влагалища. Пациентка была направлена в РКОД на лечение.

Ранее, в 1992 году, находилась на лечении в онкологическом диспансере г. Уфы, где 27.11.1992 была произведена операция — тотальная гистерэктомия лапаротомическим способом без лимфодиссекции по поводу РЭ. Гистология — умеренно дифференцированная аденокарцинома (grade II), прорастание миометрия более 1А его толщины. Установлен диагноз: рак эндометрия ст. IB по FIGO. С учетом данных морфологии и уровня инвазии опухоли в миометрий проведена адъювантная дистанционная гамма терапия (40 Гр) с внутриполостным этапом в дозе 24 Гр. До 2000 года находилась на диспансерном наблюдении, но в последующем к гинекологу не обращалась.

При поступлении в гинекологическое отделение пациентка жаловалась на боли в промежности, затруднение передвижения, дизурические расстройства, боли при акте дефекации.

При физикальном обследовании выявлена опухоль, исходящая из задней стенки влагалища размерами 9x9x8 см с выраженной инфильтрацией стенок влагалища, зловонным запахом, явлениями распада опухоли, вторичным инфицированием (рис. 1). Гинекологический анамнез: месячные с 14 лет, по 4-5 дней, через 28 дней. Менопауза с 52 лет. Беременностей всего 5, из них родов — 2, медицинских абортов — 3.

Вредные привычки отрицает, наследственность не отягощена. Телосложение гиперстеническое, рост 159 см., вес 70 кг, ИМТ = 28. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Периферические лимфоузлы не увеличены. Тоны сердца ритмичные, пульс 80 ударов в минуту, артериальное давление — 140/90 мм рт. ст., частота дыхания — 18 в минуту. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы.

Живот мягкий, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Печень физикально не увеличена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание учащено, стул регулярный, болезненный.

По данным магнитно-резонансной томографии органов малого таза без контрастирования от 04.07.2018: в области наружных половых органов определяется многоузловое объемное образование с бугристыми контурами, неоднородной структуры, общими размерами 88x88x65 мм. Образование распространяется на перианальную область, отдавливает анальный проход кзади. Культя влагалища, шейка мочевого пузыря и уретра не дифференцируются. Подвздошные сосуды расположены обычно, без особенностей. Периферические и тазовые лимфоузлы не увеличены, генерируют изоинтенсивный МР-сигнал. Данных за регионарное метастазирование не получено.

В клинических анализах отмечается лейкоцитоз — 27,3x109/л. Других клинически значимых изменений не выявлено. Общий анализ крови от 03.07.2018: лейкоциты — 27,3x10 9/л; эритроциты — 4,34x10 12/л; гемоглобин — 117 г/л; гематокрит — 36,0 %; тромбоциты — 330x109/л; СОЭ — 50 мм/час.

Биохимический анализ крови от 03.07.2018: общий белок — 75 г/л; альбумины — 34 г/л; общий билирубин — 12,4 мкмоль/л; глюкоза — 6,13 ммоль/л; креатинин — 88 мкмоль/л; мочевина — 10,5 ммоль/л; холестерин — 4,41 ммоль/л.

Коагулограмма от 03.07.2018: протромбиновое время по Квику — 98 %; МНО — 1,01; АТПВ — 29 с; РФМК — 9,0 %; фибриноген — 6,9 г/л; этаноловая проба — отриц. Общий анализ мочи от 03.07.2018 в пределах нормы.

ЭКГ в 12 стандартных отведениях: ритм синусовый, ЧСС 79 уд. в мин, полная блокада правой ветви пучка Гиса.

По ЭхоКГ фракция выброса левого желудочка составила 60 %.

Сопутствующие заболевания: ИБС, стенокардия напряжения, ФК III. Гипертоническая болезнь III ст., ст. II, р. IV. Катаральный эзофагит, недостаточность кардии, атрофический гастрит, поверхностный дуоденит.

После предоперационной подготовки 05.07.2018 под эндотрахеальным наркозом произведена операция: комбинированное удаление опухоли задней стенки влагалища с резекцией передней стенки прямой кишки, наложение превентивной трансверзостомы. Дефект стенки прямой кишки ушит двухрядным швом викрилом на атравматической игле в поперечном направлении без сужения ее просвета.

Продолжительность операции — 125 мин. Кровопотеря 100 мл. Послеоперационный период протекал без осложнений, проводилась инфузионная, антибактериальная терапия, профилактика тромботических осложнений. Заживление послеоперационной раны первичным натяжением (рис. 2, 3).

Макропрепарат: опухоль 9x9x8 см, с распадом, вторичным инфицированием, с участком стенки прямой кишки, слизистой влагалища.

Гистологическое исследование: ангиосаркома с распадом (рис 4, 5). Опухоль представлена инфильтрирующими солидными комплексами клеток эпителиоидной формы с обильной эозинофильной цитоплазмой, крупными ядрами с хорошо различимыми ядрышками. В части клеток — фигуры митоза. Строма скудная с щелевидными полостями, выстланными эндотелием. Иммуногистохимическое исследование: ангиосаркома слабой степени злокачественности (Ki-67 пролиферативная активность — 25 %).

Пациентка выписана на 14-е сутки после оперативного лечения в удовлетворительном состоянии с основным диагнозом: Метахронный первично-множественный рак эндометрия ст. IB гр. III G2T1BN0M0. Ангиосаркома влагалища ст. IB гр. III G1T2AN0M0 (TNM 7-е издание, 2011 г.).

Сопутствующий диагноз: ИБС, стенокардия напряжения, ФК III. Гипертоническая болезнь III ст., ст. II, р. IV Катаральный эзофагит, недостаточность кардии, атрофический гастрит, поверхностный дуоденит.

При выписке из стационара рекомендована консультация радиолога для определения возможности адьювантной лучевой терапии с учетом ранее полученной дозы.

Закрытие превентивной трансверзостомы после окончания специального лечения в случае отсутствия местного рецидива.

Ангиосаркома влагалища — редкая злокачественная опухоль. B приведенном наблюдении развитие злокачественной мягкотканной опухоли, вероятно, связано с ранее проведенной лучевой терапией. Пациентке 28 лет назад проведен курс лучевого лечения по поводу гинекологического рака. Чувствительность ангиосаркомы к химиотерапии сомнительна, также ограничены возможности лучевой терапии ввиду анамнеза и наличия распадающейся опухоли. B данном случае хирургическое лечение является ведущим методом, позволяющим достичь определенных результатов. С учетом прорастания опухоли в стенку прямой кишки потребовалось наложение превентивной трансверзостомы, заживление послеоперационной раны без осложнений.

Приведенный клинический случай демонстрирует возможность возникновения злокачественных опухолей влагалища после ранее проведенной лучевой терапии по поводу генитального рака.

Хирургическое лечение является методом выбора для данной категории больных и позволяет достичь контроля за локальным проявлением заболевания.