Кистозная гипоплазия легкого (КГЛ) — врожденная патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. КГЛ (поликистоз легких) составляет 60-80 % всех пороков развития. Частое сочетание поликистоза с другими пороками развития, такими как диафрагмальная грыжа, пороки развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, центральной нервной системы, пищеварительного тракта, наводит на мысль о врожденном происхождении данной патологии [1][2][3]. К морфологическим признакам, характерным для поликистоза легких, можно отнести прекращение развития бронхолегочного аппарата с образованием множественных кист. Размеры данных кист могут значительно (до 10-20 раз) превышать диаметр неизмененных бронхов. Внутренняя выстилка кист представлена эпителием кубовидной или цилиндрической формы. Кроме того, их стенки могут содержать хрящевые, мышечные и соединительнотканные элементы, характеризующиеся отсутствием дифференциации. Полезный объем легкого, а именно респираторный, уменьшен. Легочная ткань характеризуется различной степенью дифференцировки [4][5]. Нередко бывает достаточно затруднительной дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и так называемого сотового легкого, представляющего собой конечный этап развития некоторых диссеминированных процессов [6][7]. Для сотового легкого, в отличие от кистозной гипоплазии, характерны отсутствие клиники хронического нагноительного процесса в легких, неуклонное прогрессирование процесса с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, диффузность тяжистых и очаговых изменений в легочной ткани с ячеистой деформацией легочного рисунка (в первую очередь в нижних отделах), отсутствие ячеистой деформации на рентгенограммах, выполненных до начала или в начале заболевания, выраженность рестриктивных нарушений вентиляции в отсутствии или при слабой выраженности обструктивных. Множественные полостные образования в легком при буллезной эмфиземе обычно не дают на рентгенограммах отчетливо выраженного ячеистого рисунка и чаще всего проявляются повышением прозрачности легочной ткани в том или ином отделе легкого, ослаблением легочного рисунка [8][9]. Обычно буллезная эмфизема является следствием диффузной эмфиземы легких и сопровождается общим увеличением объема легких, низким стоянием диафрагмы и другими рентгенологическими и функциональными признаками, совершенно не характерными для гипоплазии.

Описания клинических случаев всегда сопровождаются интересом у врачей хирургического профиля, что связано с многообразием проявления заболеваний, требующих оперативной коррекции, и всегда предоставляет возможность специалисту иметь свое «особое» мнение по представленному случаю. Предлагаем наше клиническое наблюдение пациентки с КГЛ.

Пациентка К., 57 лет, поступила в ГБУЗ РКПТД с диагнозом: Фиброателектаз нижней доли правого легкого на фоне сахарного диабета II типа, ст. субкомпенсации. Из анамнеза известно, что развивалась соответственно возрасту и полу. В детстве никаких значимых клинических проявлений не наблюдалось, болела ОРВИ в весенний и осенний период, заболевания протекали без особенностей. В 2001 году была взята на учет по туберкулезу, приняла курс ПХТ, далее была снята с учета в 2004 году. В течение 15 лет сезонные обострения бронхита с продуктивным кашлем с мокротой слизисто-гнойного характера. Лечилась самостоятельно. В сентябре 2020 года во время очередного обострения обратилась к участковому терапевту с симптомами ОРВИ, выполнена компьютерная томография органов грудной клетки, по результатам которой выявлены следующие изменения: в нижней доле правого легкого безвоздушный участок легочной ткани с просветами расширенных деформированных бронхов размерами 123,5×36,0 мм (рис. 1, видео 1, видео 2).

К патологиям, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику по поводу КГЛ, относятся приобретенные мешотчатые бронхоэктазы. Случайную находку при рентгенологическом исследовании бессимптомных кистозных изменений в легких с большей вероятностью можно отнести к КГЛ [8][10]. Множественные, рентгенологически определяемые тонкостенные кистозные расширения бронхов, особенно при их локализации в верхних долях, чаще бывают проявлением кистозной гипоплазии [11][12].

Важными морфологическими признаками врожденного характера заболевания являются тонкостенность кистозных расширений бронхов, наличие их на различных генерациях бронхиального дерева, полное отсутствие хрящевых пластинок в стенках кистозных образований, мозаичность изменений, характеризующаяся наличием наряду с кистозно-измененными нормально развитых бронхиальных ветвей, отсутствие или слабая выраженность воспалительных и пневмосклеротических изменений в сохранившемся респираторном отделе легочной ткани [4][13]. Существенными доводами в пользу КГЛ являются наличие у больного врожденных аномалий других органов и систем. Совокупная оценка позволяет судить об истинном характере процесса. Только детальное и внимательное исследование патоморфологической ткани легкого, полученного во время хирургического лечения, очень часто дает возможность выставить верный диагноз [14][15].

Для КГЛ характерно в целом благоприятное течение инфекционно-нагноительного процесса, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легком. Тщательно собранный анамнез и данные лучевой диагностики в подавляющем большинстве случаев позволяют уверенно диагностировать врожденную природу кистозных изменений в легких. Выбор тактики лечения у таких пациентов проводят индивидуально, однако предпочтение отдают хирургическому.

Данное наблюдение демонстрирует особенности клинической картины врожденной легочной патологии и возможности его активного хирургического лечения на фоне тяжелой коморбидной патологии. На основании рутинных обзорных рентгенограмм можно лишь заподозрить наличие кистозной гипоплазии легкого, главным образом при наличии ячеистого легочного рисунка, разумеется, с учетом соответствующих клинических данных. В диагностике данного заболевания решающая роль отводится современным инструментальным методам, и прежде всего мультиспиральной компьютерной томографии. Представляются важными и интересными публикации подобных наблюдений, обобщение которых поможет изучить причины их возникновения.