Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) являются новообразованиями, развивающимися преимущественно из мезодермальных зачатков (70 %), расположенных в забрюшинном пространстве, и составляют от 0,03 до 1,0 % всех новообразований человека [1]. Их источником может служить жировая, соединительная, мышечная, сосудистая, нервная ткань, эктопированные гистологические структуры, эмбриональные элементы [2]. До 80 % опухолей ретроперитонеального пространства являются злокачественными [3]. Согласно данным мировой литературы, на долю забрюшинных сарком приходится от 15 до 17 % всех сарком мягких тканей, это второе место по частоте возникновения злокачественных мезенхимальных опухолей после глубоких тканей нижней конечности (бедра) [4–7]. В России из-за редкости данной патологии статистика включает в себя саркомы всех локализаций и гистологических типов, что не дает объективной картины точной заболеваемости забрюшинными саркомами. Наиболее часто встречающимися ретроперитонеальными мезенхимальными опухолями являются липосаркома и лейомиосаркома, которые составляют 70 и 15 % соответственно [3–7]. В 45 % случаев липосаркомы локализуются забрюшинно[8]. Частой локализацией забрюшинных неорганных образований является паранефральная клетчатка, клетчатка латеральных каналов и брыжейки толстой или тонкой кишки [2].

Нередко опухоли забрюшинного пространства протекают без выраженных клинических проявлений в течение длительного времени, достигая больших размеров. В зависимости от типа и темпа роста, гистологической структуры такие опухоли могут либо прорастать в соседние органы, либо, наоборот, смещать их в сторону, что дает возможность в ряде случаев выполнить органосохраняющие операции. Довольно редко такие опухоли являются случайной диагностической находкой, позволяющей на ранних стадиях провести специальное лечение.

Больные со злокачественными неорганными забрюшинными опухолями (ЗНЗО) относятся к категории больных, относительно которых не существует общепринятой тактики ведения [3–8]. Однако полная хирургическая резекция является единственным потенциальным методом в лечении таких больных. Резектабельность НЗО варьируется от 25 до 73 % [9]. Между тем даже после радикального удаления опухоли часто не удается достичь стабилизации процесса и возникновение локального рецидива происходит у значительной части пациентов и является причиной до 75 % смертей, связанных с ЗНЗО [8].

Неоадъювантная/адъювантная химиотерапия для боль­шинства гистологических подтипов забрюшинных опухолей не показала своей эффективности в отношении прогрессирования и общей выживаемости [5][8]. Применение лучевого метода лечения ограничено ввиду частого конфликта опухоли с магистральными сосудами, их интимным прилежанием к соседним структурам. В определенных условиях лучевая терапия проводилась больным, но не приводила к улучшению отдаленных результатов [8]. В настоящее время отсутствуют подтвержденные, убедительные данные об эффективности таргетной терапии и терапии ингибиторами контрольных точек иммунного ответа, направленной на молекулярно-генетические нарушения ЗНЗО [10]. На сегодня ни одно проведенное рандомизированное контролируемое исследование не доказало преимущества комбинированного метода лечения по сравнению с радикальным оперативным вмешательством [5–11].

Отсутствие единого подхода к лечению ЗНЗО, отсутствие эффективных способов профилактики прогрессирования заболевания, малое количество публикаций, посвященных этой проблеме, как в отечественной, так и зарубежной литературе ставят перед исследователями задачу накопления клинического опыта и анализа результатов лечения каждого больного.

Основу исследования составил анализ данных 32 пациентов с НЗО, из которых 26 находились на лечении в Ярославской клинической онкологической больнице (ЯОКОБ) с 2016 по 2021 г. с диагнозом «злокачественная неорганная забрюшинная опухоль» (МКБ 10 — С48.0). Из них пациенты мужского пола составили 8 (30,77 %), женского — 18 (69,23 %). Средний возраст больных — 59 лет. Распределение больных по возрасту и гендерному признаку соответствуют данным литературы и свидетельствуют о более частой встречаемости у лиц данной возрастной группы и преобладании ЗНЗО у лиц женского пола.

В целях дооперационного установления резектабельности опухоли и дальнейшего планирования объема оперативного лечения все больные были тщательно дообследованы с применением УЗИ, МРТ, КТ с контрастным усилением на предмет определения локализации опухоли, распространенности процесса, вовлеченности прилегающих структур в опухолевый процесс, инструментальной верификации.

При анализе данных подавляющее большинство пациентов согласно системе ТNM 8-го издания имели Т4N0M0 и составили 13 (50 %) больных (Т1N0M0 = 2 (7,69 %), Т2N0M0 = 5 (19,23 %), Т3N0M0 = 4 (15,38 %), Т3N1M0 = 1 (3,85 %), Т4N0M1 = 1 (3,85 %)), что соответствует размерам опухоли более 15 см. При распределении по стадиям 19 (73,08 %) больных имели 3 В стадию, оставшаяся часть пациентов была отсортирована следующим образом: 3 А стадия — 3 (11,54 %) пациента, 1 В стадия — 1 (3,85 %), 1 А стадия — 2 (7,69 %), 4-я стадия — 1 (3,85 %). Стадирование заболевания проводилось с учетом гистологической верификации и степени дифференцировки опухоли.

Преимущественное распространение по гистологическому типу представляли: липосаркома — 19,23 % (средний объем опухоли составил 1807,46 см³), лейомиосаркома — 15,38 % (средний объем опухоли — 2111,15 см³), миксоидная липосаркома — 15,38 % (средний объем опухоли — 905 см³), остальные образования составляли 3,8 % каждая и являлись различными типами сарком из мезодермальных зачатков. Большая частота встречаемости липосарком и лейомиосарком подтверждается данными зарубежной и отечественной литературы [2–11].

Согласно TNM-8 прогностически более значимо объединять степени дифференцировки в степени злокачественности опухоли, что соответствует: high-grade — низко- и умеренно дифференцированные опухоли, low-grade — высокодифференцированные опухоли [12]. Таким образом, опухоли высокой степени злокачественности имелись у 22 больных (84,62 %), низкой степени злокачественности — у 4 (15,38 %). При расчете объема для каждой степени дифференцировки были получены следующие результаты: средний объем при G1 составил 715,01 см³, при G2 — 1606,01 см³, G3 — 2667,92 см³. Таким образом, объем опухоли прямо пропорционален увеличению степени злокачественности образования. Распределение по степени дифференцировки представлены в таблице 1. Следует отметить, что высокую степень злокачественности имели опухоли, представленные морфологическими подтипами липосарком и лейомиосарком, суммарное количество которых составило 46,15 %. При совместном анализе объема, площади поверхности, размера опухоли и степени злокачественности с прогрессированием онкологического заболевания и выживаемостью достоверной корреляционной связи не прослеживается.

Злокачественные неорганные забрюшинные опухоли преимущественно локализовались в малом тазу и паранефральной клетчатке справа и составили 35,9 и 15,38 % соответственно. Локализация большинства опухолей в малом тазу при оперативном лечении обуславливала технические трудности при резекцииR0 ввиду близкого расположения и интимного прилежания к стенкам магистральных сосудов и прилегающих структур.

Как было сказано выше, на сегодня основным методом лечения опухолей забрюшинного пространства является хирургический. Между тем резектабельность НЗО варьируется от 25 до 73 % [9]. Однако даже после радикального удаления опухоли часто не удается достичь стабилизации процесса и риск возникновения местных рецидивов остается высоким [13]. В нашей клинике радикальное (гистологически подтвержденная R0-резекция) хирургическое лечение было оказано 22 пациентам, 4 пациента отказались от оперативного вмешательства. Изолированное удаление опухоли в пределах здоровых тканей было выполнено 11 (50 %) больным, 11 (50 %) операций сопровождались комбинированным или сочетанным удалением опухоли с прилежащими структурами, данные представлены в таблице 2. Послеоперационные осложнения в раннем и позднем послеоперационном периоде не наблюдались.

Гистологически подтвержденная инвазия опухоли забрюшинного пространства оперированных больных была выявлена у 50 %, распределение пациентов по виду инвазии представлено в таблице 3. Таким образом, наиболее часто удаляемым органом при ретроперитонеальной локализации опухоли являлась почка, что сопоставляется с данными, полученными отечественными авторами [14][15].

Основным путем прогрессирования заболевания является местный рецидив. Частота рецидивирования ЗНЗО в мировой литературе оценивается в 30–70 %, метастатическое поражение наблюдается в меньшей степени [2][ 9]. В нашем исследовании после оперативного лечения прогрессирование онкологического заболевания за счет местного рецидива было выявлено у 10 (45,45 %) больных, прогрессирование только за счет появления метастатических очагов определялось у 3 (13,64 %) пациентов, у 4 (18,18 %) больных обнаружено появление местного рецидива и отдаленных метастазов. Безрецидивный период с момента хирургического лечения до появления локального рецидива составил в среднем 29 месяцев, медиана — 12 месяцев. Появление метастазов было выявлено в среднем через 12 месяцев (медиана 12,4 месяца) после проведенного лечения. Показатель безрецидивной одногодичной выживаемости у оперированных больных составил 59,09 %, трехлетней — 36,36 %, пятилетней — 22,73 %. График безрецидивной выживаемости представлен на рисунке 1.

При наблюдении пациентов были выявлены следующие исходы онкологического заболевания к моменту последнего обследования: летальный исход имелся у 9 пациентов с проведенным хирургическим лечением и у 4 больных, которые отказались от специального лечения; стабилизация наблюдалась у 11 пациентов, рецидив у 2 больных. Общая 1-летняя выживаемость составила 92,31 %, трехлетняя — 62,5 %, пятилетняя — 42,31 %, среднее арифметическое выживаемости составило 46 месяцев, медиана — 56 месяцев. Показатели общей выживаемости представлены на рисунке 2.

До настоящего времени не предложено эффективных методов раннего активного выявления НЗО, часто имеющих злокачественный потенциал. Большинство пациентов обращаются в специализированные онкологические клиники с массивными местнораспространенными опухолями. Единственным вариантом раннего определения данных образований является плановая и тщательная диспансеризация всех групп населения.

Проведенный анализ непосредственных результатов хирургического лечения больных с диагнозом «злокачественная неорганная опухоль забрюшинного пространства» свидетельствует о высоких показателях резектабельности образований данной локализации, что связано с улучшением диагностики НЗО, анестезио­логического пособия и совершенствованием методик и хирургической техники при их удалении.

Совместный анализ объема, площади поверхности, размера опухоли и степени злокачественности с прогрессированием онкологического заболевания и выживаемостью не выявил достоверной корреляционной связи. Однако объем опухоли прямо пропорцио­нален увеличению степени злокачественности образования.

Хирургическое лечение включало в себя высокий процент комбинированных и сочетанных операций с одномоментным удалением органов брюшной полости и забрюшинного пространства, которое не сопровождалось осложнениями в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Высокие показатели одно-, трех- и пятилетней выживаемости пациентов свидетельствуют об эффективности радикального (R0) хирургического лечения. Однако частое развитие рецидивов и в связи с этим повторные оперативные вмешательства приводят к регрессивному снижению выживаемости.

Информация о конфликте интересов. Конфликт интересов отсутствует.

Conflict of Interest. The authors declare no conflict of interest.

Информация о спонсорстве. Данная работа не финансировалась.

Funding. This work is not funded.