Идиопатический рубцовый стеноз трахеи (ИРСТ) — редкое заболевание неизвестной этиологии, приводящее к формированию циркулярного фиброзного стеноза преимущественно на уровне перстневидного хряща и первых двух полуколец трахеи. Первые случаи заболевания были описаны Brandenburg лишь в 1972 г. [1]. В 1984 г. Havas и соавторы, а позже — в 1992 г. Maddaus с коллективом опубликовали исследования, включавшие серию аналогичных наблюдений [2][3]. В 1992 г. Grillo сообщил о 49 пациентах с рубцовым стенозом трахеи (РСТ), причины которого не были установлены [4].

Несмотря на отсутствие действительной этиопатогенетической модели развития данного заболевания, в роли одного из провоцирующих механизмов рассматривают химическое раздражение слизистой гортани и трахеи на фоне аспирационного синдрома при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) [5]. К другим факторам относят гормонально-зависимые эффекты, аутоиммунный характер заболевания [5]. Предполагаемая частота его возникновения составляет 1:400 000, заболевание встречают исключительно среди женщин в возрасте от 30 до 50 лет [6–8].

Хотя прогрессирование заболевания носит медленный характер, в исходе его течения пациентам необходимо хирургическое лечение для восстановления проходимости дыхательных путей и повышения качества жизни [4–8]. Спектр предлагаемых методов хирургического лечения ИРСТ широк и включает в себя различные подходы и способы: от эндоскопических и этапных реконструктивно-пластических операций до радикальных резекционных. Недавние исследования показывают, что последние имеют лучшие отдаленные результаты и меньшую частоту рецидивов в сравнении с эндоскопическими методами лечения [9–11]. В данном клиническом наблюдении представлено радикальное хирургическое лечение пациентки с диагнозом ИРСТ после длительного периода нескольких неэффективных способов эндоскопической реканализации трахеи.

Больная Ч., 54 лет, в июне 2022 г. поступила в отделение торакальной хирургии НМИЦ хирургии им. А. В. Вишневского с жалобами на затрудненное дыхание, одышку при физической нагрузке. Из анамнеза известно, что в 2011 г. впервые отметила данные жалобы. В 2013 г. была обследована, диагностирован стеноз гортани, трахеи. Известных провоцирующих факторов у пациентки не установлено. По данным представленного заключения видеотрахеоскопии выявлено сужение просвета от уровня подскладочного пространства (в 1 см от голосовых связок), протяженностью 2,5 см, просвет при этом 6 мм. Пациентке предложено бужирование, которое выполнено ассортиментом бужей от 0,7 до 1,4. Достигнут эффект, ремиссия в течение 6 месяцев. В 2014 г. повторное бужирование с аналогичной клинической картиной. Всего в 2014–2018 гг. больной выполнено 4 попытки реканализации просвета трахеи. Срок возникновения рецидива при этом с каждым обращением больной был короче. Радикального лечения не предлагали.

В отделении пациентке выполнено необходимое обследование в объеме мультиспиральной компьютерной томографии органов шеи и грудной клетки (МСКТ), видеотрахеоскопия.

По данным МСКТ органов шеи и грудной клетки с контрастным усилением на расстоянии 15 мм от уровня голосовых складок на протяжении 18 мм просвет трахеи деформирован и неравномерно сужен до 4 мм. Нижний край изменений на расстоянии 75 мм от бифуркации трахеи (рис. 1).

26.06.2023 г. операция: циркулярная резекция трахеи и гортани с формированием высокого трахеогортанного анастомоза. Трахеостомия. Положение на операционном столе: на спине с приведенными вдоль тела верхними конечностями, с валиком на уровне лопаток. Доступ: поперечная колотомия. Ход операции: выполнена мобилизация передней и боковой стенок трахеи и гортани. Циркулярно резецирован участок трахеи, включающий ее первые полукольца; печатка (передняя полуокружность) перстневидного хряща резецирована на 2/3, слизистая также резецирована по Maddaus. Протяженность резецированного участка до 4 см. Сформирован фигурный трахеогортанный анастомоз (рис. 3). Выполнена разгрузочная трахеостомия. Время операции 190 мин. Кровопотеря 50 мл.

По данным ларинготрахеоскопии на расстоянии около 15 мм ниже уровня истинных голосовых складок определен рубцовый стеноз. Просвет на данном участке неравномерно сужен, ориентировочно — до 4 мм, аппаратом непроходим (рис. 2).

Контрольная ларинготрахеоскопия выполнена на 8-е сутки после операции: на 1 см тотчас ниже уровня истинных голосовых складок визуализирован трахеогортанный анастомоз, последний состоятелен, диаметр просвета соответствует истинному диаметру (рис. 4).

После трахеоскопии была удалена трахеостома. На 14-е сутки пациентка выписана в удовлетворительном состоянии.

При контрольном осмотре через 45 дней пациентка отмечает свободное дыхание, отсутствие одышки, по данным ларинготрахеоскопии — просвет анастомоза соответствует истинному диаметру, без воспалительных изменений. При МСКТ признаков рестеноза нет (рис. 5).

Идиопатический рубцовый стеноз трахеи — редкое заболевание (1:400 000), развитие которого, как правило, отмечают у пациентов женского пола в возрасте от 30 до 50 лет, что коррелирует с данными нашего наблюдения [6–8][12]. Хотя этиопатогенез заболевания подлинно неизвестен, отдельные авторы в связи с такой встречаемостью ИРСТ среди женщин рассматривали в качестве важного фактора уровень эстрогенов. В настоящий момент большинство исследований не выявили доказательств существования рецепторов эстрогена в зоне развития ИРСТ [13]. Damrose в своей работе предположил, что развитие ИРСТ связано с длительным и сильным кашлевым синдромом, возникающим при длительно текущей инфекции верхних дыхательных путей — это приводит к нарушению кровоснабжения и длительной ишемии в зоне трахеогортанного перехода, что, в свою очередь, приводит к формированию фиброза в данной зоне [12]. Другая теория развития ИРСТ связана с длительно поддерживаемым хроническим воспалением указанной зоны на фоне аспирации содержимого желудка у пациентов с ГЭРБ. В частности, у ряда пациентов с ИРСТ отмечали ГЭРБ различной степени выраженности, и их состояние в некоторой степени улучшилось после начала лечения антирефлюксными препаратами [12]. В общей сложности лишь 5 % всех наблюдений РСТ не имеют четко определенных причин развития, что возможно интерпретировать как истинный ИРСТ [12].

Лечение идиопатического стеноза представляет собой сложную задачу. Во многом это зависит от такого набора субъективных и объективных факторов, как: оснащенность клиники, навыки операций на трахее и гортани, слаженное действие персонала, наличие или отсутствие абсолютных противопоказаний к хирургическому лечению, острота и скорость развития дыхательной недостаточности, протяженность стеноза. Отдельные авторы сообщают об удовлетворительных результатах эндоскопического лечения ИРСТ [14]. Однако большинство исследователей данной проблемы лучшим методом лечения считают единовременную трахеогортанную резекцию с выполнением анастомоза, так как она имеет лучшие отдаленные результаты и меньшую частоту рецидивов в сравнении с эндоскопическими методами лечения [15]. Действительно, представленную в нашем наблюдении пациентку на протяжении 10 лет подвергали многократному эндоскопическому лечению, которое не давало длительного стабильного клинического эффекта, способствовало лишь временному улучшению качества жизни, формированию тяжелого фиброзного процесса перитрахеально. Одномоментное хирургическое лечение в объеме резекции трахеи и гортани с формированием анастомоза с учетом объективных условий для его возможного выполнения (сохраненная иннервация гортаноглотки, непротяженный стеноз трахеи или возможность ее широкой мобилизации, отсутствие рубцового поражения зоны голосовых складок, отсутствие критического состояния пациента, являющегося абсолютным противопоказанием к одноэтапному лечению) выступает единственным радикальным методом лечения ИРСТ. При наличии четких показаний данный метод необходимо рассматривать как метод выбора.

Информированное согласие. Информированное согласие пациента на публикацию своих данных получено.

Statement of informed consent. Written informed consent was obtained from the patient for publication of this case report and accompanying materials.

Информация о конфликте интересов. Конфликт интересов отсутствует.

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Информация о спонсорстве. Данная работа не финансировалась.

Sponsorship data. This work is not funded.