Саркомы являются редкой группой мезенхимальных опухолей, и среди всех злокачественных новообразований составляют менее 1 % [1]. Саркомы мягких тканей кисти и стопы формируют значительно меньшую подгруппу и по данным литературы составляют от 7 до 20 % от числа всех сарком мягких тканей [2].

Среди сарком мягких тканей, локализующихся на конечностях, саркомы в области кистей и стоп являются редкими. Поэтому они могут представлять определенные трудности для онкологов, а их эпидемиологические характеристики могут отличаться от таковых в других локализациях [2].

Гистологический спектр сарком мягких тканей кисти и стопы вариабелен, но ограничен, как правило, преобладают редкие подтипы. В исследовании, посвященном СМТ кисти, преобладающими подтипами являлись эпителиоидная и светлоклеточная саркомы [3–5]. В исследованиях Murahashi и соавт., Ebeid и соавт., посвященных СМТ нижней конечности, в области стопы и лодыжки преобладающим морфологическим типом была синовиальная саркома [6][7]. В работе, посвященной сравнению СМТ дистальных локализаций с СМТ других локализаций, первые места по частоте встречаемости занимала синовиальная саркома, недифференцированная плеоморфная саркома и эпителиоидная саркома [2]. В одном из самых крупных исследований (63 пациента), посвященных СМТ как кисти, так и стопы, саркомы стопы встречались в 1,5 раза чаще; преобладающим гистотипом в области стопы являлась синовиальная саркома, а на кисти чаще всего встречалась эпителиоидная саркома [8]. Таким образом, самыми частыми подтипами, по данным литературы, были синовиальная, светлоклеточная и эпителиоидная саркомы [3][4][6][8–10].

По данным зарубежных исследований, клинико-патологические характеристики сарком мягких тканей кистей и стоп широко варьируют. Средний размер опухоли на кисти составлял 2,7 см (от 1,5 до 4,3 см), на стопе он был больше — 5 см (от 2,5 до 7 см) [8][11]. Степень дифференцировки опухолей по данным большинства работ была низкой (G3), она встречалась в 67–68 % случаев [3][8]. Однако в работе, посвященной синовиальным саркомам стопы, около половины опухолей имело промежуточную степень злокачественности [2].

Хирургическое вмешательство по-прежнему остается стандартным методом лечения сарком мягких тканей. Первичные местнораспространенные саркомы мягких тканей требуют удаления с морфологически отрицательным краем резекции [12][13]. В зависимости от характеристик первичной опухоли хирургическое лечение включает в себя один из вариантов: удаление опухоли с сохранением конечности, частичная ампутация или ампутация на уровне более проксимальных отделов с потерей дистального отдела конечности.

Учитывая сложность достижения широкого края резекции в ограниченном анатомическом пространстве, нередко выполняют ампутации. Процент пациентов, перенесших ампутации, является важным показателем, отражающим биологические особенности опухоли, приверженность пациентов лечению и качество медицинской помощи в целом. По данным большинства исследований, калечащие операции были произведены до 30 % пациентов с СМТ кисти и стопы [3][8]; в исследовании Smolle и соавт. ампутации достигали 36 % [14], в сравнительном исследовании Mattei и соавт. — 49 % [2].

Поскольку саркомы дистальных отделов конечностей изначально имеют небольшие размеры, неоадъювантная терапия по данным зарубежных исследований практически не применяется. Только у одного пациента с СМТ кисти применялась неоадъювантная химиотерапия [3], в другой работе 3 % пациентов получили предоперационную лучевую терапию, в 6 % случаев была проведена неоадъювантная химиотерапия [2].

Каждому пациенту рассматривается возможность проведения адъювантной терапии. Лучевая терапия может использоваться после органосохраняющего удаления опухоли, но редко применяется после ампутации. Обобщая данные, от 33 до 50 % пациентов получили послеоперационную лучевую терапию [2][3][8][15]. Химиотерапию обычно применяют при химиочувствительных опухолях, таких как синовиальные саркомы и рабдомиосаркомы [8]. В адъювантном режиме, по данным исследований, химиотерапия была проведена в 14–28 % случаев [2][8].

На первый взгляд, саркомы мягких тканей кисти и стопы могут показаться группой с наиболее благоприятным прогнозом по сравнению с другими саркомами мягких тканей: среди них чаще встречаются опухоли низкой степен злокачественности [16], их легче обнаружить, поскольку они более заметны в этой локализации, а широкое удаление опухоли или ампутация могут облегчить достижение отрицательных краев резекции [2]. Однако далеко не все проведенные исследования пришли к такому выводу: A. Pradhan и соавт., M. Houdek и соавт. считают, что саркомы мягких тканей с локализацией в области кисти агрессивны и имеют худший прогноз, чем опухоли такого же размера в других анатомических областях [3][17]. Вероятнее всего, это связано с тем, что хирурги стараются сохранить конечность, особенно кисть, поскольку ампутация кисти является инвалидизирующим фактором, значительно снижающим качество жизни пациента.

Редкость сарком мягких тканей, локализующихся в области кистей и стоп, затрудняет проведение проспективного исследования. Имеющиеся зарубежные статьи про саркомы дистальных локализаций ограничены небольшим размером выборки. В отечественной литературе мы не встретили ни одной работы по данной теме. Необходимо систематизировать и проанализировать все возможные клинические случаи сарком мягких тканей кисти и стопы и сделать выводы с учетом особенностей пациентов в РФ.

Целью нашего исследования является анализ основных характеристик пациентов с саркомами мягких тканей дистальных отделов конечностей, проходивших обследование и лечение в ГБУЗ «МГОБ № 62 ДЗМ».

В ходе ретроспективного одноцентрового исследования были проанализированы данные 50 пациентов с саркомами мягких тканей кисти и стопы, проходивших обследование и лечение в период с 2004 по 2022 г. в ГБУЗ «МГОБ № 62 ДЗМ». В ходе данного исследования также были изучены подходы к лечению этой группы пациентов.

Критерием включения пациентов в исследование являлся гистологически верифицированный диагноз саркомы мягких тканей с локализацией первичной опухоли дистальнее лучезапястного или голеностопного суставов. Пациенты, которые ранее были оперированы в других клиниках и обратились в наше учреждение, также были включены в исследование.

Следующие данные были собраны ретроспективно из историй болезни: возраст на момент начала лечения, пол, максимальный размер опухоли (см), гистологический тип и степень дифференцировки опухоли, основные анамнестические данные (неоадъювантное лечение, дата и объем операции, состояние краев резекции, вид адъювантного лечения).

Половозрастные характеристики пациентов и основные характеристики опухоли представлены в таблице 1.

Определение гистологического подтипа опухоли проводилось согласно международной классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (2020). Самыми часто встречающимися гистологическими подтипами сарком в общей выборке являлись: синовиальная саркома, светлоклеточная саркома, саркома Юинга мягких тканей, недифференцированная веретеноклеточная саркома, эпителиоидная саркома, липосаркома и недифференцированная саркома мягких тканей. Самым частым гистологическим подтипом в области стопы являлась синовиальная саркома (n = 15), в области кисти — эпителиоидная саркома (n = 3). Большинство опухолей имели высокую степень злокачественности.

Размер опухоли определялся как наибольший размер опухоли, оцененный на основании МРТ, а при отсутствии этих исследований — по данным клинического осмотра. Края резекции классифицировались как: радикальное удаление опухоли, без микроскопически и макроскопически выявляемых признаков остаточной опухоли (R0); краевая резекция, присутствует микроскопически определяемая остаточная опухоль (R1); неполное удаление опухоли, присутствует макроскопически определяемая остаточная опухоль (R2).

В наше исследование вошло 50 случаев сарком, 12 (24 %) локализовались в области кисти, а 38 (76 %) — в области стопы. Среди всех пациентов было 23 (46 %) мужчины и 27 (54 %) женщин со средним возрастом 57 лет (от 25 до 93 лет) (рис. 1, 2).

Хирургическому лечению до поступления в наше учреждение подверглись 15 пациентов. Причем у 8 пациентов из 15 операции выполнялись в неспециализированных учреждениях, что значительно усложняет выполнение радикальных операций и ухудшает прогноз. Часть пациентов подвергалась повторному органосохраняющему удалению опухоли. Группа пациентов, перенесших ампутацию по поводу СМТ, разнородна и состоит из больных, которым сразу была выполнена ампутация, а также из тех, кому была выполнена ампутация после органосохраняющего хирургического лечения по разным причинам.

Небольшой части пациентов была проведена неоадъювантная химиотерапия (ХТ), нескольким выполнена предоперационная лучевая терапия (ЛТ). Двум пациентам с предоперационной ЛТ удалось сохранить нижнюю конечность.

В общей сложности 72 % пациентов перенесли калечащие операции разного объема, из них 80 % — это пациенты с СМТ области стопы. Край резекции после удаления опухоли с сохранением конечности в 85 % случаев был без микроскопически и макроскопически выявляемых признаков остаточной опухоли (R0).

Половине пациентов с СМТ кисти была проведена адъювантная ЛТ, адъювантная ХТ встречалась нечасто и была выполнена всего 12 % от общего числа пациентов обоих локализаций.

Относительно небольшому количеству пациентов (14 %) в связи с IV стадией процесса на момент поступления в нашу клинику проведена симптоматическая химиотерапия.

Обобщенные данные по вариантам проведенного лечения у пациентов с СМТ кисти и стопы представлены в таблице 2.

Большинству пациентов из нашей выборки было проведено только хирургическое лечение (16 человек), вторым по частоте вариантом было сочетание хирургического лечения и химиотерапии (15 человек). Распределение наших пациентов в зависимости от различного объема лечения представлено на рисунке 3.

По результатам нашего исследования размеры опухоли на стопе были больше, чем на кисти, что объясняется анатомическими особенностями этих областей. Наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом в обеих группах была синовиальная саркома, более трети опухолей имели высокую степень злокачественности (G3).

В самых крупных исследованиях B. J. F. Dean и соавт., A. Pradhan и соавт. половозрастные характеристики пациентов, а также преобладающие гистотипы СМТ схожи с нашими данными [3][8]. Однако в нашей выборке средний размер опухоли как на кисти, так и на стопе больше, что привело к большему числу калечащих операций. Это объясняется более низкой приверженностью лечению пациентов в РФ, а также рекомендациями по активному ведению пациентов с СМТ только в отношении опухолей более 5 см [18]. Поэтому при поступлении в первичную врачебную сеть пациентов с образованиями мягких тканей в области дистальных отделов конечностей менее 5 см необходимо организовывать активное динамическое наблюдение за ними и по возможности морфологически верифицировать эти образования.

Исходя из данных литературы и собственных наблюдений, в качестве рекомендации мы предлагаем индивидуально оценивать каждый случай в соответствии с жалобами, онкологическим анамнезом пациента, а при планировании оперативного вмешательства обсуждать таких пациентов на мультидисциплинарных консилиумах с обязательным участием реконструктивно-пластических хирургов.

Необходимы дальнейшие исследования с упором на анализ глубины поражения СМТ области кистей и стоп, поскольку это является важным фактором при планировании оперативного вмешательства. Также отдельного внимания заслуживает оценка функциональных результатов после органосохраняющего лечения, что в перспективе позволит улучшить качество жизни этой группы пациентов.

В заключение следует отметить, что в нашем исследовании впервые в РФ проведена оценка СМТ дистальных отделов конечностей как отдельной группы сарком, требующей особого внимания в связи с функционально важной локализацией, на которой они возникают. Их отличают относительно небольшие размеры по сравнению с СМТ проксимальных локализаций, а также прослеживается тенденция к определенным гистологическим подтипам как на кисти, так и на стопе.

В основном пациенты с СМТ дистальных локализаций — это взрослые трудоспособного возраста, с практически одинаковым соотношением мужчины: женщины.

Основным и самым часто применяемым методом лечения остается хирургический, необходимо более подробно оценить роль пред-, послеоперационной и, возможно, интраоперационной ЛТ.

Небольшая выборка пациентов и гетерогенность опухолей не позволяют проанализировать факторы риска.

Необходимо проведение исследований в отношении частоты местных рецидивов в зависимости от объема проведенного лечения, а также общей выживаемости для составления оптимального алгоритма лечения и наблюдения пациентов с саркомами мягких тканей кисти и стопы.