Cпиртовая септальная абляция при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выходного тракта левого желудочка под контролем контрастной эхокардиографии

Введение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генети­ческая патология, выражающаяся структурной и функ­циональной аномалией миокарда левого желудочка, проявляющаяся утолщением стенок по данным ЭхоКГ, КТ или МРТ. У части пациентов гипертрофия миокарда может приводить к обструкции выходного тракта лево­го желудочка (ВТЛЖ), что обуславливает высокий риск неблагоприятных сердечно-сосудистых исходов. Кри­терием обструкции ВТЛЖ является максимальный гра­диент давления (ГДmax) в ВТЛЖ > 25 мм рт. ст. по дан­ным ЭхоКГ. При ГДmax > 50 мм рт. ст. рассматривается вопрос о выполнении коррекции ВТЛЖ [1-3]. Показания к коррекции ВТЛЖ определяются высокими цифрами градиента давления, недостаточностью крово­обращения 3-4-го функционального класса по NYHA, наличием синкопальных состояний и неэффективно­стью медикаментозной терапии [1].

В настоящее время устранение субаортальной об­струкции выполняется двумя способами: миоэктомии на открытом сердце и эндоваскулярным способом. В нашей статье мы хотели описать вариант лечения обструктивной формы ГКМП с помощью транскатетерного метода [4].

Впервые септальная абляция у больных с обструктив- ной формой ГКМП была осуществлена в 1994 г. F. Gietzen и его коллегами [5]. Они использовали технику чрескожной транслюминальной ангиопластики с по­следующим введением 96 % этанола в перфорантную септальную ветвь, что приводило к локализованному инфаркту и уменьшению толщины МЖП с последую­щим снижением субаортальной обструкции.

Сегодня во всем мире операция спиртовой септальной абляции выполняется в немногих медицинских цен­трах, включая ГБУЗ «Республиканский кардиологиче­ский центр».

Техническая возможность выполнения септальной абляции определяется наличием перфорантных внутриперегородочных ветвей более 1 мм и отсутствием их участия в кровоснабжении папиллярных мышц. Оценка строения септальных ветвей выполняется при коронарографии.

В связи с тем что расположение септальных артерий в миокарде индивидуально, информация об участ­ке миокарда, который нужно разрушить инъекцией спирта, крайне необходима перед выполнением абля­ции, чтобы исключить повреждение гемодинамически значимых структур миокарда, таких как папиллярные мышцы.

Оценка зоны кровоснабжения септальной ветви вы­полняется методом селективной контрастной трансто­ракальной эхокардиографии. Выполняется следующи­ми образом: в септальную ветвь в приустьевом отделе over the wire (OTW) баллонным катетером через про­свет OTW-баллонного катетера вводится ультразву­ковое контрастное средство, распределяющееся в зоне кровоснабжения септальной ветви. В течение времени, необходимого для выполнения эхокардиографического определения зоны распределения контрастного веще­ства, баллонный катетер должен оставаться достаточ­но раздутым, препятствуя смыванию ультразвукового контраста (рис. 3) [6, 7].

Материалы и методы

Собственный клинический случай

Пациентка В., 50 лет, с 2008 г. наблюдалась с диагнозом «гипертрофическая кардиомиопатия». С ноября 2018 г. отмечала ухудшение самочувствия в виде выраженной одышки, давящих болей за грудиной, преимущественно при физической нагрузке (при ходьбе до 100 м и подъ­еме на 2-й этаж), неоднократных эпизодах синкопаль- ных состояний. По данным ЭхоКГ обращали внимание следующие показатели: толщина межжелудочковой перегородки 1,7-1,9 см, градиент давления на выход­ном тракте ЛЖ 130 мм рт. ст. в покое, систолическое давление в правом желудочке (СДПЖ) 90 мм рт. ст., умеренная митральная недостаточность, незначитель­ное количество выпота в полости перикарда, фракция выброса составляла 67 % Sim. Принимаемое лечение — метопролол сукцинат 100 мг утром, периндоприл 2,5 мг вечером, кардиомагнил 150 мг. Назначить более высо­кие дозы метопролола не позволяло низкое артериаль­ное давление.

Также в анамнезе у пациентки отмечалась диагностиро­ванная кавернозная ангиома головного мозга. Состояние при поступлении средней тяжести. Со­знание ясное. Кожные покровы физиологической окраски. Дыхание жесткое, хрипов нет. ЧД 17 в ми­нуту. Сердечные тоны усилены, расщепление 2 тона и систолический шум на аортальном клапане типа crescendo-decrescendo. Пульс 65 ударов в минуту. АД 120/90 мм рт. ст. Отечность нижних конечностей до середины голеней.

Учитывая высокую степень субаортальной обструкции, клиническое состояние пациентки, отсутствие эффек­тивности медикаментозной терапии и наличие высокого риска осложнений при открытой миоэктомии, было ре­шено провести спиртовую септальную абляцию.

На коронарографии определись интактные коронарные артерии, выраженная первая септальная ветвь (СВ1) передней межжелудочковой артерии (ПМЖА), мышеч­ный мост в среднем сегменте ПМЖА с систолической компрессией до 40 % (видео 1). Правая коронарная ар­терия была интактна (видео 2).

Премедикация в операционной — диазепам 10 мг, промедол 20 мг.

Ход операции. Электрод временного электрокардио­стимулятора (ЭКС) установлен в правый желудочек, контроль положения электрода пробным навязывани­ем ритма. Инвазивное измерение градиента давления в ВТЛЖ, ГД в покое 105 мм рт. ст., при пробе Вальсальвы 125 мм рт. ст.

Устье ЛКА канюлировано проводниковым катетером. По коронарному проводнику в септальную ветвь про­веден OTW-баллонный катетер, проводник удален (видео 3). Раздутием баллона окклюзирована септаль- ная ветвь, в септальную ветвь введено ультразвуковое контрастное вещество серы гексафторид (соновью) 2,0 мл (видео 4). На ЭхоКГ контрастное вещество рас­пределилось в пределах базального сегмента межжелудочковой перегородки (видео 5 и 6). После чего в септальную ветвь введено 2,0 мл 96 % раствора этилового спирта с экспозицией 20 минут (видео 7 и 8). Баллон сдут и удален. На контрольной коронарографии первая септальная ветвь не контрастируется, контрастирова­ние передней межжелудочковой артерии не изменено (видео 9). Интраоперационно по данным ЭхоКГ ГД в ВТЛЖ снизился до 53-60 мм рт. ст.

В раннем послеоперационном периоде суточное наблю­дение в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). Двукратное срабатывание ЭКС. Тропониновый тест положительный. Электрод ЭКС удален на 2-е сутки.

На 3-е сутки по данным ЭхоКГ отмечалась локальная редукция толщины базальной части МЖП до 1,3 см с гипокинезом на небольшом участке с сохранением общей сократительной способности левого желудочка (ФВ 60 % Sim), ГД на выходном тракте ЛЖ составлял 65 мм рт. ст., наблюдалось уменьшение степени регур- гитации на митральном клапане и снижение СДПЖ до 45 мм рт. ст.

Через 2 мес. при проведении контрольной ЭхоКГ было зафиксировано увеличение ГД до 85 мм рт. ст. У паци­ентки, несмотря на улучшение самочувствия (повыси­лась толерантность к физической нагрузке, уменьши­лись отеки на ногах, перестали беспокоить кардиальные боли) и принимаемую медикаментозную терапию (в т. ч. максимальные для нее дозы β-блокаторов), со­хранялась выраженная одышка.

Учитывая высокую степень обструкции на выходном тракте ЛЖ, жалобы пациентки на одышку, оптималь­ное строение и расположение второй ветви, было реше­но провести повторную абляцию.

После абляции второй септальной ветви интраоперационно ГД в ВТЛЖ составил 43 мм рт. ст.

На контрольной ЭхоКГ через 3 суток отмечалась гипертрофия базального сегмента МЖП до 1,2 см с локальным истончением на небольшом протяже­нии до 0,8 см с уменьшением контрактильной спо­собности на этом участке и сохранением общей со­кратительной способности левого желудочка (ФВ 62 % Sim), ГД в выходном тракте ЛЖ 20-22 мм рт. ст., СДПЖ 35 мм рт. ст. (рис. 4). Данные показатели сохранялись при проведении контрольной ЭхоКГ через 1, 3, 6 мес.

Клинически у больной отмечалось улучшение са­мочувствия, в том числе значительное уменьшение одышки.

Обсуждение

По данным литературы, устранение или значительное снижение градиента давления в выходном тракте ле­вого желудочка наблюдается более чем у 90 % больных ГКМП после хирургического вмешательства, что при­водит к значительному улучшению клинической карти­ны в 70-80 % случаев [8, 9]. Несмотря на большой опыт лечения этого заболевания, остается высокая леталь­ность у пациентов с ХСН 3-4 ФК (42 %) [10]. В нашем случае, несмотря на проводимую адекватную медика­ментозную терапию с высокими дозами β-блокаторов, у пациентки наблюдалась клиническая картина вы­раженной сердечной недостаточности и сохранялись высокие значения градиента давления в выходном тракте ЛЖ. Ситуацию усугубляло наличие установлен­ной кавернозной ангиомы головного мозга. После про­должительного обсуждения, учитывая высокий риск осложнений при открытой миоэктомии, было решено провести септальную миоабляцию. Хирургическая коррекция была эффективной, несмотря на двукратное вмешательство. Повышение субаортального ГД после первой операции, видимо, было связано с редукцией базальной части МЖП на недостаточном протяжении и ремоделированием миокарда.

После второй абляции были достигнуты оптимальные значения градиента давления, которые сохранялись в течение 6 месяцев, и улучшение других показателей по данным ЭхоКГ. Также хотелось отметить, что, не­смотря на индуцированный локализованный инфаркт, общая сократительная способность миокарда не по­страдала. Одновременно с положительным изменени­ем показателей данных инструментальных обследова­ний отмечалось выраженное улучшение самочувствия больной и компенсация хронической сердечной недо­статочности.

Заключение

Спиртовая септальная абляция является малоинва­зивным, эффективным и относительно безопасным методом лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии при резистентности к медикамен­тозной терапии. Также может быть лечением выбора при наличии высокого риска осложнений операции на открытом сердце. А выполнение контрастной эхо-кардиографии позволяет диагностировать зоны, до­пустимые для введения этанола, исключить повреж­дение гемодинамически значимых структур миокарда и этим самым повысить безопасность хирургического лечения.