Preview

Креативная хирургия и онкология

Расширенный поиск

Успешный результат хирургического лечения кистозной гипоплазии легкого на фоне тяжелой коморбидной патологии

https://doi.org/10.24060/2076-3093-2020-10-4-291-295

Полный текст:

Аннотация

Введение. Кистозная гипоплазия легкого — порок развития, при котором  терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или  бронхиол представляют собой расширения кистообразной формы различных размеров. Она составляет 60–80 % всех пороков развития.

Материалы и методы. На примере клинического случая представлены особенности  клинической картины, диагностической роли лучевых методов исследования и выбор  хирургической тактики диагностики и лечения кистозной гипоплазии легкого. Пациентка К., 57 лет, поступила в ГБУЗ «Республиканский клинический  противотуберкулезный диспансер» (РКПТД) с диагнозом: фиброателектаз нижней доли  правого легкого на фоне сахарного диабета II типа, ст. субкомпенсации, где была проконсультирована фтизиатром, торакальным хирургом и направлена на оперативное лечение.

Результаты и обсуждение. Тщательно собранный анамнез и данные лучевой  диагностики в подавляющем большинстве случаев позволяют уверенно диагностировать  врожденную природу кистозных изменений в легких. Выбор тактики лечения у таких пациентов проводят индивидуально, однако предпочтение отдают  хирургическому. Только детальное и внимательное исследование патоморфологической  ткани легкого, полученного во время хирургического лечения, очень часто дает возможность выставить верный диагноз.

Заключение. В диагностике данного заболевания решающая роль отводится  современным инструментальным методам, и прежде всего мультиспиральной компьютерной томографии. Представляются важными и интересными публикации  подобных наблюдений, обобщение которых поможет изучить причины возникновения  заболевания. 

Для цитирования:


Галимов О.В., Ханов В.О., Мухамедьянов Г.С., Секундов А.Е., Мазитов Р.Г., Каримов М.А. Успешный результат хирургического лечения кистозной гипоплазии легкого на фоне тяжелой коморбидной патологии. Креативная хирургия и онкология. 2020;10(4):291-295. https://doi.org/10.24060/2076-3093-2020-10-4-291-295

For citation:


Galimov O.V., Khanov V.O., Mukhamadyanov G.S., Sekundov A.E., Mazitov R.G., Karimov M.A. Successful Surgery of Severely Comorbid Cystic Pulmonary Hypoplasia. Creative surgery and oncology. 2020;10(4):291-295. (In Russ.) https://doi.org/10.24060/2076-3093-2020-10-4-291-295

Введение

Кистозная гипоплазия легкого (КГЛ) — врожденная патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. КГЛ (поликистоз легких) составляет 60-80 % всех пороков развития. Частое сочетание поликистоза с другими пороками развития, такими как диафрагмальная грыжа, пороки развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, центральной нервной системы, пищеварительного тракта, наводит на мысль о врожденном происхождении данной патологии [1][2][3]. К морфологическим признакам, характерным для поликистоза легких, можно отнести прекращение развития бронхолегочного аппарата с образованием множественных кист. Размеры данных кист могут значительно (до 10-20 раз) превышать диаметр неизмененных бронхов. Внутренняя выстилка кист представлена эпителием кубовидной или цилиндрической формы. Кроме того, их стенки могут содержать хрящевые, мышечные и соединительнотканные элементы, характеризующиеся отсутствием дифференциации. Полезный объем легкого, а именно респираторный, уменьшен. Легочная ткань характеризуется различной степенью дифференцировки [4][5]. Нередко бывает достаточно затруднительной дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и так называемого сотового легкого, представляющего собой конечный этап развития некоторых диссеминированных процессов [6][7]. Для сотового легкого, в отличие от кистозной гипоплазии, характерны отсутствие клиники хронического нагноительного процесса в легких, неуклонное прогрессирование процесса с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, диффузность тяжистых и очаговых изменений в легочной ткани с ячеистой деформацией легочного рисунка (в первую очередь в нижних отделах), отсутствие ячеистой деформации на рентгенограммах, выполненных до начала или в начале заболевания, выраженность рестриктивных нарушений вентиляции в отсутствии или при слабой выраженности обструктивных. Множественные полостные образования в легком при буллезной эмфиземе обычно не дают на рентгенограммах отчетливо выраженного ячеистого рисунка и чаще всего проявляются повышением прозрачности легочной ткани в том или ином отделе легкого, ослаблением легочного рисунка [8][9]. Обычно буллезная эмфизема является следствием диффузной эмфиземы легких и сопровождается общим увеличением объема легких, низким стоянием диафрагмы и другими рентгенологическими и функциональными признаками, совершенно не характерными для гипоплазии.

Материалы и методы

Описания клинических случаев всегда сопровождаются интересом у врачей хирургического профиля, что связано с многообразием проявления заболеваний, требующих оперативной коррекции, и всегда предоставляет возможность специалисту иметь свое «особое» мнение по представленному случаю. Предлагаем наше клиническое наблюдение пациентки с КГЛ.

Пациентка К., 57 лет, поступила в ГБУЗ РКПТД с диагнозом: Фиброателектаз нижней доли правого легкого на фоне сахарного диабета II типа, ст. субкомпенсации. Из анамнеза известно, что развивалась соответственно возрасту и полу. В детстве никаких значимых клинических проявлений не наблюдалось, болела ОРВИ в весенний и осенний период, заболевания протекали без особенностей. В 2001 году была взята на учет по туберкулезу, приняла курс ПХТ, далее была снята с учета в 2004 году. В течение 15 лет сезонные обострения бронхита с продуктивным кашлем с мокротой слизисто-гнойного характера. Лечилась самостоятельно. В сентябре 2020 года во время очередного обострения обратилась к участковому терапевту с симптомами ОРВИ, выполнена компьютерная томография органов грудной клетки, по результатам которой выявлены следующие изменения: в нижней доле правого легкого безвоздушный участок легочной ткани с просветами расширенных деформированных бронхов размерами 123,5×36,0 мм (рис. 1, видео 1, видео 2).


Рисунок 1
. Рентгенологическая картина фиброателектаза S7–S10 правого легкого (в нижней доле правого легкого безвоздушный участок легочной ткани с просветами расширенных деформированных бронхов размерами 123,5×36,0 мм)
Figure 1. Fibroatelectasis of right lung S7–S10, airless tissue in right lower lobe, dilated distorted bronchial lumens of 123.5×36 mm, X-ray

Видео 1. Компьютерная томография органов грудной клетки. Фронтальная плоскость
Video 1. Chest tomography (frontal plane)

Видео 2. Компьютерная томография органов грудной клетки. Горизонтальная плоскость
Video 2. Chest tomography (horizontal plane)


Далее была направлена в ГБУЗ РКПТД, где была проконсультирована фтизиатром, торакальным хирургом и направлена на оперативное лечение.

В ходе подготовки к операции выполнены следующие исследования:

  • гликированный гемоглобин на момент поступления — 10,9 %, на момент оперативного лечения — 7,5 %;
  • функция внешнего дыхания: ЖЕЛ на нижней границе нормы, значительные нарушения проходимости дыхательных путей;
  • фибробронхоскопия: диффузный двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления с деформацией B10 справа.

После проведенных исследований пациентка подготовлена к оперативному лечению. Ей была выполнена нижняя лобэктомия правого легкого, послеоперационный период протекал без особенностей. Макропрепарат представлен на рисунке 2.


Рисунок 2
. Макропрепарат. Множественные кисты диаметром более 1 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами располагаются тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы
Figure 2. Multiple cysts >1 cm in diameter with ciliary pseudostratified columnar epithelium lining, normal alveoli-like tissue between cysts, total fixation

Гистологическое заключение: Бронхоэктатическая болезнь легкого на фоне выраженных склеротических изменений, в стадии обострения. Данных за специфическое воспаление в объеме исследованного материала на выявлено.

Послеоперационная рана заживилась первичным натяжением, дренажи удалены на 3-и сутки после операции, швы сняты на 12-е сутки. На 14-е сутки выписана на амбулаторное лечение по месту жительства.

Результаты и обсуждение

К патологиям, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику по поводу КГЛ, относятся приобретенные мешотчатые бронхоэктазы. Случайную находку при рентгенологическом исследовании бессимптомных кистозных изменений в легких с большей вероятностью можно отнести к КГЛ [8][10]. Множественные, рентгенологически определяемые тонкостенные кистозные расширения бронхов, особенно при их локализации в верхних долях, чаще бывают проявлением кистозной гипоплазии [11][12].

Важными морфологическими признаками врожденного характера заболевания являются тонкостенность кистозных расширений бронхов, наличие их на различных генерациях бронхиального дерева, полное отсутствие хрящевых пластинок в стенках кистозных образований, мозаичность изменений, характеризующаяся наличием наряду с кистозно-измененными нормально развитых бронхиальных ветвей, отсутствие или слабая выраженность воспалительных и пневмосклеротических изменений в сохранившемся респираторном отделе легочной ткани [4][13]. Существенными доводами в пользу КГЛ являются наличие у больного врожденных аномалий других органов и систем. Совокупная оценка позволяет судить об истинном характере процесса. Только детальное и внимательное исследование патоморфологической ткани легкого, полученного во время хирургического лечения, очень часто дает возможность выставить верный диагноз [14][15].

Для КГЛ характерно в целом благоприятное течение инфекционно-нагноительного процесса, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легком. Тщательно собранный анамнез и данные лучевой диагностики в подавляющем большинстве случаев позволяют уверенно диагностировать врожденную природу кистозных изменений в легких. Выбор тактики лечения у таких пациентов проводят индивидуально, однако предпочтение отдают хирургическому.

Заключение

Данное наблюдение демонстрирует особенности клинической картины врожденной легочной патологии и возможности его активного хирургического лечения на фоне тяжелой коморбидной патологии. На основании рутинных обзорных рентгенограмм можно лишь заподозрить наличие кистозной гипоплазии легкого, главным образом при наличии ячеистого легочного рисунка, разумеется, с учетом соответствующих клинических данных. В диагностике данного заболевания решающая роль отводится современным инструментальным методам, и прежде всего мультиспиральной компьютерной томографии. Представляются важными и интересными публикации подобных наблюдений, обобщение которых поможет изучить причины их возникновения.

Список литературы

1. Крутько В.С., Потейко П.И., Ходош Э.М., Лаптий И.В. Диагностические и патогенетические характеристики кистозной гипоплазии легких. Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология. 2016;(3):24–7.

2. Annunziata F., Bush A., Borgia F., Raimondi F., Montella S., Poeta M., et al. Congenital lung malformations: unresolved issues and unanswered questions. Front Pediatr. 2019;7:239. DOI: 10.3389/fped.2019.00239.

3. Овсянников Д.Ю., Фролов П.П., Семенов П.А. Врожденная мальформация дыхательных путей. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2018;97(1):152–61. DOI: 10.24110/0031-403X-2018-97-1-152-161

4. Досмагамбетов С.П., Дженалаев Б.К., Бисалиев Б.Н., Тусупкалиев А.Б., Батыров А. Врожденная кистозная мальформация легких у новорожденных. Новости хирургии. 2018;26(4):496–501. DOI: 10.18484/2305-0047.2018.4.496

5. Leblanc C., Baron M., Desselas E., Phan M.H., Rybak A., Thouvenin G., et al. Congenital pulmonary airway malformations: state-of-the-art review for pediatrician’s use. Eur J Pediatr. 2017;176(12):1559–71. DOI: 10.1007/s00431-017-3032-7

6. Kradin R.L. Honeycomb lung: time for a change. Arch Pathol Lab Med. 2015;139(11):1398–9. DOI: 10.5858/arpa.2015-0065-SA

7. Lezmi G., Hadchouel A., Khen-Dunlop N., Vibhushan S., Benachi A., Delacourt C. Congenital cystic adenomatoid malformations of the lung: diagnosis, treatment, pathophysiological hypothesis. Rev Pneumol Clin. 2013;69(4):190–7. DOI: 10.1016/j.pneumo.2013.06.001

8. Чепурной Г.И., Кацупеев В.Б., Чепурной М.Г., Карагезян Р.Л., Лейга А.В., Матвеев О.Л. и др. Хирургическое лечение кистозноаденоматозной мальформации легких у детей. Детская хирургия. 2018;22(3):135–7. DOI: 10.18821/1560-9510-2018-22-3-135-137

9. Davies P., Bradley C. Vanishing lung syndrome: giant bullous emphysema. Lancet. 2017;390(10112):2583. DOI: 10.1016/S0140-6736(17)32246-8

10. Марченков Я.В. Многослойная спиральная компьютерная томография кистозных заболеваний легких. Доктор.Ру. 2014;(9–10):44–8.

11. Brown S.W., Jacobi A., Mathur A., Dua S. Diffuse lung cysts in a man with polycystic kidney disease. Ann Am Thorac Soc. 2017;14(5):795–8. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201610-765CC

12. Hamanaka R., Yagasaki H., Kohno M., Masuda R., Iwazaki M. Congenital cystic adenomatoid malformation in adults: Report of a case presenting with a recurrent pneumothorax and a literature review of 60 cases. Respir Med Case Rep. 2018;26:328–32. DOI: 10.1016/j.rmcr.2018.02.002

13. Emren S.V., Tülüce S.Y., Tülüce K. Isolated congenital unilateral agenesis of the left pulmonary artery with left lung hypoplasia in an asymptomatic adult patient. Acta Cardiol Sin. 2015;31(6):572–5. DOI: 10.6515/acs20150511b

14. Карнаушкина М.А., Буренчев Д.В., Струтынская А.Д. Воздушные кисты и кистоподобные изменения в легочной ткани. Пульмонология. 2019;29(6):745–54. DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-6-745-754

15. Lange S., Walsh G. Radiology of Chest Diseases. New York: Thieme; 2011.


Об авторах

О. В. Галимов
Башкирский государственный медицинский университет
Россия
д.м.н., профессор, кафедра хирургических болезней и новых технологий с курсом ИДПО 

Уфа



В. О. Ханов
Башкирский государственный медицинский университет
Россия
д.м.н., профессор, кафедра хирургических болезней и новых технологий с курсом ИДПО

Уфа



Г. С. Мухамедьянов
Республиканский клинический противотуберкулезный диспансер
Россия

к.м.н., туберкулезное легочно-хирургическое отделение

orcid.org/0000-0003-1398-5432

Уфа



А. Е. Секундов
Башкирский государственный медицинский университет
Россия

кафедра хирургических болезней и новых технологий с курсом ИДПО

orcid.org/0000-0003-1298-5731

Уфа



Р. Г. Мазитов
Башкирский государственный медицинский университет
Россия

кафедра общей хирургии с курсом лучевой диагностики ИДПО

orcid.org/0000-0003-1299-8730

Уфа



М. А. Каримов
Башкирский государственный медицинский университет
Россия
кафедра хирургических болезней и новых технологий с курсом ИДПО

Уфа



Дополнительные файлы

1. Video 1. Chest tomography (frontal plane)
Тема
Тип Research Instrument
Скачать (3MB)    
Метаданные
2. Video 2. Chest tomography (horizontal plane)
Тема
Тип Research Instrument
Скачать (7MB)    
Метаданные

Для цитирования:


Галимов О.В., Ханов В.О., Мухамедьянов Г.С., Секундов А.Е., Мазитов Р.Г., Каримов М.А. Успешный результат хирургического лечения кистозной гипоплазии легкого на фоне тяжелой коморбидной патологии. Креативная хирургия и онкология. 2020;10(4):291-295. https://doi.org/10.24060/2076-3093-2020-10-4-291-295

For citation:


Galimov O.V., Khanov V.O., Mukhamadyanov G.S., Sekundov A.E., Mazitov R.G., Karimov M.A. Successful Surgery of Severely Comorbid Cystic Pulmonary Hypoplasia. Creative surgery and oncology. 2020;10(4):291-295. (In Russ.) https://doi.org/10.24060/2076-3093-2020-10-4-291-295

Просмотров: 61


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2307-0501 (Print)
ISSN 2076-3093 (Online)